Каплан Г. И., Сэдок Б. Дж. К20 Клиническая психиатрия. В 2 т. Т. Пер с англ



жүктеу 8.79 Mb.
бет25/48
Дата20.04.2019
өлшемі8.79 Mb.
түріКнига
1   ...   21   22   23   24   25   26   27   28   ...   48

Личностные и поведенческие паттерны

Наиболее типичным неправильным мнением, распространенным среди про­фессионалов и публики, является то, что умственно отсталые лица представляют собой гомогенную группу. В действительности умственно отсталые лица обнару­живают больше личностных стилей и типов поведения, чем остальные. Например, субъекты с легкой степенью умственной отсталости, которые живут самостоятель­но и за ними только кто-то приглядывает, сами себя содержат и более близки к своим не отсталым коллегам, чем к умственно отсталым личностям со значите­льно выраженными нарушениями, уход за которыми полностью лежит на ком-либо другом. Другим ошибочным мнением является мнение, что дезадаптивные личности из числа страдающих умственной отсталостью обязательно перенесли какое-то органическое заболевание, или имеют врожденную неполноценность, а не приобретенную в процессе жизни.

Все виды расстройств поведения и личности, которые имеются у лиц, стра­дающих умственной отсталостью, встречаются и у нелеченых больных с психиче­скими расстройствами. Однако некоторые виды поведения можно с большей ве­роятностью ожидать у умственно отсталых в связи с имеющимся у них когнитив­ным дефицитом и образом жизни. У умственно отсталых лиц часто имеют место эгоцентризм и консерватизм мышления, связанные с когнитивным дефицитом, особенно с трудностями в формировании гипотез и абстрактном мышлении.

Органические нарушения, т. е. признаки неврологических расстройств, обычно нельзя связать непосредственно с паттернами поведения, особенно при легкой или умеренной степенях органического поражения. Такие неврологические расстрой­ства более часто встречаются у больных с тяжелой степенью умственной отстало­сти. У них могут иметь место двигательная расторможенность и ослабление вни­мания с периодами его выпадения. Вопреки существующему мнению, агрессия не является обязательным проявлением и даже не очень типична для больных с ум­ственной отсталостью.



224

Основным фактором, оказывающим воздействие на поведение умственно от­сталых, является по-видимому, окружающая обстановка и переживаемые ощуще­ния. В этом отношении наиболее патогенными являются приюты с бесчувствен­ным, негуманным и неквалифицированным персоналом. Некоторые больные, од­нако, пытаются ответить на плохое обращение с ними, обнаруживая агрессию и другие формы негативного поведения. Чрезмерная опека, обычно осуществляе­мая родителями, часто приводит к развитию зависимости, низкой толерантности, фрустрации, ощущению собственной неполноценности и низкой самооценке.



Подверженность психическим расстройствам

Отрицательное мнение о самом себе и низкая самооценка, вероятно, являются наиболее типичными личностными особенностями отсталых лиц, особенно тех, степень отсталости которых легкая или умеренная. Они хорошо осознают свое от­личие от других, и то, что не оправдали ожиданий родителей и общества и от­стают от своих сверстников и сиблингов.

Защита против непереносимого чувства неполноценности, низкой самооценки и тревоги часто проявляется неадекватно и дезадаптивно и может приводить к на­рушению поведения. Некоторые из таких подростков и юношей совершают пре­ступления и обнаруживают агрессию.

Конфликт между ожидаемым представлением о самом себе и реальным обра­зом может быть источником стресса и тревоги, сохраняющихся на всю жизнь у лиц с легкой умственной отсталостью, которые осознают свою неполноцен­ность. Сильная зависимость от тех, кто о них заботится, не позволяет сформиро­ваться представлению о себе как о самостоятельной личности и в определенном смысле препятствует разграничению представлений о себе и об окружающих как самостоятельных категориях. Общение у них связано со значительными трудно­стями, которые еще более усиливают у таких лиц чувство собственной неполно­ценности и фрустрации. Типичным для них является неадекватное поведение типа агрессии и аутизма. Низкая самооценка у лиц, страдающих умственной отста­лостью в легкой или умеренной форме, предрасполагает их к развитию депрессии.

Относительно частоты развития психических заболеваний у умственно отста­лых лиц нет достаточно убедительных данных, особенно из-за методологических трудностей. Однако, согласно имеющимся сведениям, у таких лиц очень высокий риск заболеть психическими расстройствами; он варьирует от 40 до 75%.

Среди молодых лиц, страдающих умственной отсталостью в легкой или уме­ренной степени, наиболее часто встречаются диагнозы: расстройства адаптации, расстройства настроения и психозы; среди детей преобладают расстройства на­строения, тревожные расстройства и первазивные нарушения развития.



ДИАГНОЗ

История

В большинстве случаев сведения, сообщенные родителями или лицами, осу­ществляющими непосредственную заботу об умственно отсталом лице, являются единственным источником информации, поэтому надо принять все меры к тому, чтобы они были достоверны. История развития беременности, работа, рождение, наличие кровосмешения или психических заболеваний в семье заслуживают особо­го интереса. Родители должны также указать основные вехи в развитии ребенка. Это особенно трудно, так как родители пристрастны и часто обнаруживают трево­жность. Очень важно выяснить вопрос об эмоциональном климате в семье и его социокультурной основе, что важно для оценки клинических результатов.



Психиатрическая беседа

Два фактора имеют чрезвычайно важное значение при беседе с больным: от­ношение врача и манера общения со стороны больного. Врач должен руководство­ваться психическим возрастом больного, поскольку он может полностью опреде-



225

лять возможности больного. Умственно отсталый субъект, психический возраст которого определяется как 10 лет, не то же самое, что 10-летний ребенок. Если с ним обращаться как с ребенком, некоторые из умственно отсталых обнаружи­вают гнев, обиду и не хотят общаться. С другой стороны, более пассивные и зави­симые личности могут принимать роль ребенка, которая, как они думают, от них требуется. В обоих случаях нельзя получить надежные данные. Вербальные возмо­жности больного, включая рецептивный и экспрессивный язык, следует выяснить как можно скорее путем наблюдения, общения, вербального и невербального, с лицами, заботящимися о больном, а также из истории болезни. В этом отноше­нии часто бывает полезным раньше увидеть больного и лиц, осуществляющих за­боту о нем, вместе. Если больной общается с помощью языка жестов, заботящееся о нем лицо может присутствовать при беседе с врачом в качестве переводчика.

Отсталые личности всю жизнь ощущают, что не разбираются во многом, и могут испытывать сильную тревогу перед беседой с врачом. Врач и лица, осу­ществляющие заботу о больном, должны попытаться дать такому больному ясное, точное и дружеское объяснение диагностического процесса, особенно тем больным, которые используют рецептивный язык. Следует избегать такого поло­жения, когда больному кажется, что причиной встречи с врачом является его пло­хое поведение. На доступном больному языке следует высказать свою поддержку и похвалить его соответственно его возрасту и пониманию. Наводящих вопросов надо избегать, так как отсталые лица могут быть внушаемы и захотят обрадовать других. Чтобы заставить их придерживаться обсуждаемого вопроса, надо давать ненавязчивые указания, структурировать и подкреплять данную тему.

Необходимо оценить подвижность больного ребенка и установить факты на­личия отвлекаемости и нарушений восприятия и памяти. Важно отметить приме­нение речи, оценку реальности и способность генерализовать свои ощущения, от­влекшись от них.

Природа и зрелость защиты у ребенка — особенно применение чрезмерных способов защиты —избегания, репрессии, отрицания, интроекции и изоляции — должны быть описаны. Следует также оценить сублимационный потенциал, толе­рантность к фрустрации и контроль над своими импульсами, особенно моторны­ми, агрессивными и сексуальными побуждениями. Важно также представление о самом себе и его роль в развитии уверенности в себе и упорство, настойчивость и желание познать неизвестное.

В целом, психиатрическое обследование умственно отсталого ребенка должно ответить на вопрос, как он справляется с различными задачами на различных ста­диях личностного развития. В отношении неспособности к этому или регрессии можно составить профиль, который позволит осуществить логическое планирова­ние руководства и коррекции.



Физическое обследование

Со стороны некоторых частей тела и органов могут наблюдаться отклонения, характерные для умственно отсталых лиц, которые иногда имеют пренатальное происхождение. Например, конфигурация и размер головы часто служат указа­нием на такие проявления, как микроцефалия, гидроцефалия и синдром Дауна. Лицо больного иногда имеет такие признаки, которые облегчают диагноз ум­ственной ретардации, как гипертелоризм, плоский нос, выдающиеся надбровные дуги, эпикантальные складки, мутность роговицы, изменения сетчатки, низко ра­сположенные, маленькие или бесформенные уши, вываливающийся язык, большие расстояния между зубами. Выражение лица, которое можно охарактеризовать как глупое, не всегда является адекватным, и на него нельзя опираться, если нет других подтверждающих признаков. Цвет и плотность кожи и волос, небо с высокими ду­гами, размер щитовидной железы и величина туловища и конечностей являются дальнейшей областью исследования. Частью клинического исследования должно быть измерение окружности головы.

Дерматоглифика или рисунок рук могут явиться другим диагностическим ин­струментом, поскольку нетипичный паттерн борозды и сгибательной складки ча-

226


сто обнаруживаются у отсталых детей. Патологическая дерматоглифика может часто обнаруживаться у лиц с хромосомными нарушениями и у детей, больных ко­ревой краснухой. Многочисленные нарушения, связанные с обсуждаемой патоло­гией, приведены в табл. 22.

Неврологическое обследование

Когда неврологические нарушения имеют место, их частота и тяжесть обрат­ной корреляцией связаны со степенью ретардации. Много детей с тяжелой ум­ственной отсталостью не обнаруживают неврологических отклонений, и, напро­тив, около 25% всех детей с церебральным параличом имеют нормальный интел­лект.

Нарушения в двигательной области проявляются патологией мышечного то­нуса (спастичность или гипотония), рефлексов (гиперрефлексия) и непроизвольны­ми движениями (хореоатетоз). Незначительные нарушения в этой сфере прояв­ляются неловкостью и плохой координацией.

Вторичные расстройства могут включать глухоту, варьирующую от неболь­шого нарушения способности слышать до значительной корковой глухоты. Зрите­льные расстройства могут варьировать от слепоты до нарушений в простран­ственном представлении, распознавания образа и представления о схеме тела.

Наихудший прогноз имеют младенцы, которые обнаруживают комбинацию неактивности, общей гипотонии и чрезмерной отвечаемости на стимулы. У более старших детей маркерами поражения мозга часто являются гиперактивность, кратковременные провалы внимания, отвлекаемость и низкая переносимость фру­страции.

В целом, чем младше ребенок во время исследования, тем большую осторо­жность следует соблюдать при предсказывании будущего, поскольку потенциал восстановления способностей мозга младенцев очень велик. Наиболее адекватным подходом к прогнозированию способностей можно считать обследование разви­тия ребенка с регулярными интервалами.

Пневмоэнцефалограмма является несколько опасным методом исследования и используется редко у умственно отсталых, а в настоящее время ее заменила ком­пьютерная томография. Случайные результаты—-внутренняя гидроцефалия, кор­ковая атрофия или порэнцефалия, обнаруживаемые у тяжело умственно отсталых, страдающих органическим поражением мозга, не рассматриваются как важные признаки в общей картине.

Рентгенологическое исследование черепа, обычно производимое в таких слу­чаях, помогает понять только немногие случаи, такие как связанные с краниосино-стозом, гидроцефалией, корковой атрофией и другими факторами, являющимися результатом внутричерепного кальцинирования (например, токсоплазмоз, ши­шковатый склероз, церебральный ангиоматоз и гипопаратиреоидизм).

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) должна интерпретироваться очень осторожно з случаях умственной отсталости. Исключение составляют больные с гипеарит-чией или большими припадками, у которых ЭЭГ позволяет установить диагноз и назначить лечение. В большинстве других случаев диффузное церебральное рас­стройство вызывает неспецифические изменения ЭЭГ, характеризующиеся мед­ленной активностью со вспышками пиков и острых волн или резкими волновыми комплексами. Путаница, возникающая при оценке значимости ЭЭГ для диагноза умственной отсталости, может быть очевидна на основании сообщений о частой патологии ЭЭГ при синдроме Дауна, процент которой варьирует вокруг 25 для большинства больных с этим заболеванием.



Лабораторные тесты

Лабораторные тесты включают исследование мочи и крови при нарушении метаболизма.

Патология ферментов при хромосомных расстройствах, особенно при боле-

227


зни Дауна, обещает стать важным диагностическим тестом. Определение кариоти-па в генетической лаборатории показано во всех случаях, когда есть подозрение на хромосомные расстройства.

Оценка слуховой и речевой функций

Оценку слуховой и речевой функций надо производить всегда. Развитие речи может явиться ключевым критерием при исследовании умственно отсталых. Раз­личные нарушения способности слышать часто обнаруживаются у умственно от­сталых; однако, в некоторых случаях, эти нарушения сами могут способствовать развитию умственной отсталости. К сожалению, обычно используемые методы оценки способности видеть и слышать требуют, чтобы больной был общитель­ным, и поэтому их часто нельзя применить у лиц, страдающих умственной отста­лостью в тяжелой форме.



Психологическая оценка

Исследующие врачи могут пользоваться несколькими методами для младен­цев и детей, начинающих ходить. Как и во многих областях умственной отстало­сти имеются противоречия относительно значимости психологических тестов для младенцев. Корреляция патологических нарушений, наблюдающихся во время младенчества, с последующими нарушениями является очень низкой согласно не­которым авторам, тогда как данные других авторов указывают на высокую корре­ляцию. Общее согласие существует по вопросу о том, что корреляция возрастает в прямой связи с возрастом ребенка к моменту обследования.

Копирование геометрических фигур, тест Гуденафа «Нарисуй человека», тест с кубиками Коха и геометрические головоломки могут быть использованы как те­сты для быстрого скрининга зрительно-моторной координации.

Психологическое тестирование, выполняемое квалифицированным специали­стом, является частью общепринятого обследования на умственную отсталость. Тесты Гезелла, Бейли и Кэтэлла часто применяются на детях. Для детей предна­значены также тесты Стэнфорда — Бине и Шкалирование умственного развития по Векслеру. Оба теста подвергаются критике, что они отражают культурное разви­тие ребенка и тестируют в основном уровень академической образованности, а не адекватность приспособленности к социальным условиям жизни; критикуется так­же их непригодность для обследования детей с умственным коэффициентом ниже 50. Некоторые пытаются преодолеть языковый барьер умственно отсталых, испо­льзуя тесты с картинками, из которых наиболее часто применяется словарный тест Пеабоди.

Часто эти тесты оказываются полезными для обнаружения поражения мозга, например, тест Бендера — Гештальт и тест на удержание зрительной информации Бентона. Кроме того, надо проводить психологическое исследование перцептив­ных, моторных, лингвистических и когнитивных способностей. Важна также ин­формация относительно мотивационных, эмоциональных и интерперсональных факторов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дети из неблагополучных семей, получавшие неадекватную стимуляцию со стороны внешней среды, могут обнаруживать двигательную и психическую ретар­дацию, которая может исчезнуть при предоставлении им обогащенной стимуля­ции в раннем детстве. Целый ряд сенсорных нарушений, особенно глухота и слепо­та, могут быть ошибочно приняты за умственную отсталость, если во время тести­рования не предлагается компенсации дефекта. Дефекты речи и церебральный па­ралич часто делают ребенка похожим на умственно отсталого, даже если его ин­теллект является пограничным или нормальным.

Хронические заболевания, нарушающие трудоспособность, могут вызывать

228


изолированные поражения, например, неспособность обучиться чтению (алексия), письму (аграфия), общению (афазия) и некоторые другие, которые могут наблю­даться у лиц с нормальным или даже высоким интеллектом.

У детей со специфическими нарушениями развития имеется задержка или от­сутствие способностей в одной какой-либо области, например в чтении или в овла­дении языком, но в других областях дети могут развиваться нормально. Напро­тив, дети с умственной отсталостью обнаруживают общую задержку во многих областях развития.

Расстройство в виде первазивного нарушения развития проявляется как не­правильное развитие многих психических функций по времени, по степени выра­женности и последовательности, в то время как эти функции являются базисными для последующего развития профессиональных навыков и овладения языком. Имеются также тяжелые качественные нарушения, которые являются патологиче­скими для любой стадии развития. При умственной отсталости, однако, имеется генерализованная задержка умственного развития, и такие дети ведут себя как будто бы они проходят через более раннюю стадию развития. Умственная отста­лость может сосуществовать со специфическими расстройствами развития и ча­сто— с первазивными нарушениями развития.

Наиболее важный дифференциальный диагноз проводится между детьми, страдающими умственной отсталостью, органическим поражением мозга, ранним детским аутизмом, детской шизофренией и, по данным некоторых авторов, боле­знью Геллера. Путаница обусловливается тем, что данные о раннем развитии ре­бенка часто оказываются недоступными или недостоверными и когда они оцени­ваются, кажется, что многие дети обнаруживают одинаковые странности и стерео­типии в поведении, мутизм, эхолалии, а общий уровень их развития снижен. К то­му времени, когда эти дети попадают к врачу, с практической точки зрения уже не­важно, является ли задержка развития вторичной по отношению к первичному раннему детскому аутизму или же личностные и поведенческие нарушения являю­тся вторичными по отношению к органическому поражению мозга или умствен­ной отсталости. Когда эго-функции задерживаются в развитии или атрофируются на какой-либо другой почве, врач должен прежде всего сосредоточить внимание на отсутствии контакта с ребенком, которое следует преодолеть до тех пор, пока все корригирующие воспитательные меры не окажутся бесполезными.



ЛЕЧЕНИЕ

Умственная отсталость связывается с несколькими гетерогенными группами расстройств и множеством психосоциальных факторов. Наилучший способ лече­ния умственной отсталости—предупреждение первичное, вторичное и третичное на основе профилактической медицинской модели.



Первичное предупреждение

Первичная профилактика относится к стремлению и действиям, предприни­маемым для ограничения факторов и состояний, которые приводят к развитию расстройств, связанных с умственной отсталостью. Такие меры включают: 1) во­спитание и образование, направленные на повышение знаний об умственной от­сталости и ее причинах, 2) постоянные усилия профессиональных медиков, направ­ленные на повышение знаний у полицейских, занимающихся вопросами обще­ственного здоровья, 3) закон, обеспечивающий оптимальную заботу о матерях и детях и 4) искоренение известных расстройств, которые могут вызвать поврежде­ние центральной нервной системы. Семья и генетическая консультация должны помогать снизить частоту появления умственной отсталости в тех семьях, где уже имеются случаи генетических расстройств с умственной отсталостью. Для детей и матерей с низким социально-экономическим статусом следует обеспечивать над­лежащие пренатальные и постнатальные условия и различные программы для обогащения окружающей обстановки и социальную помощь, чтобы минимизиро­вать медицинские и психосоциальные осложнения.

229

Вторичное и третичное предупреждение

Если уже было обнаружено расстройство, связанное с умственной отстало­стью, его надо лечить, чтобы сократить продолжительность болезни (вторичное предупреждение) и свести к минимому остаточные явления или последствия в виде нарушения психических функций (третичное предупреждение).

Наследственные метаболические или эндокринные расстройства, такие, как ФКУ и гипотиреоидизм, можно успешно лечить на ранней стадии с помощью дие­ты или гормонотерапии.

Умственно отсталые дети часто обнаруживают эмоциональные нарушения и расстройства поведения, требующие психиатрического лечения. Эти дети имеют ограниченные когнитивные и социальные возможности, требующие вмешатель­ства и модифицированного психиатрического лечения, основанного на уровне раз­вития интеллекта ребенка. Игровая терапия и возможности для формирования об­щения в социальной группе могут помочь таким детям отрегулировать их вну­тренние конфликты.

Поведенческая терапия, особенно положительное подкрепление, оказались эффективными для модификации некоторых видов дезадаптивного поведения. Иногда удается избавиться от симптомов-мишеней или уменьшить их с помощью психотропных средств; например, это возможно в отношении гиперактивного и импульсивного поведения, тревоги и депрессии.

Родители нуждаются в постоянных консультациях или, если есть показания, к семейной терапии. Родителям надо дать возможность выразить свое чувство ви­ны, отчаяния, муки, повторяющегося отрицания и ярости по отношению к имею­щемуся у ребенка дефекту и его будущему. Врач должен подготовиться к тому, чтобы сообщить родителям необходимые сведения и дать медицинскую информа­цию по вопросам этиологии, лечения и другим необходимым вопросам (напри­мер, специальное лечение и коррекция сенсорных дефектов).



СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Chess S.. Hassibi M. Principles and Practice of Child Psychiatry, ed. 2, p. 296. Plenum, New York, 1986.

Crocker A.C. Current strategies in prevention of mental retardation.— Pediat. Ann., 1982, 11, 450.

Crocker A.C., Cushna B. Ethical considerations and attitudes in the field of developmen­tal disorders.— In: Developmental Disorders: Evaluation, Treatment and Educati­on/Eds. R. B. Johnston, P. R. Magrab, p. 495. University Part Press, Baltimore, 1976.

Crocker A. C, Nelson R.P. Mental retardation.— In: Developmental Behavioral Pedia­trics/Eds. M. D. Levine, W. B. Carey, A. C. Crocker, R. T. Gross, p. 756. Saunders, Philadelphia, 1983.

Edgerton B. R., Bellinger M., Herr B. The clak of competence: After two decade.— Am. J. Ment. Defic., 1984, 88, 345.

Frankenburg W. F. Infant and preschool developmental screening.— In: Developmental-Behavioral Pediatrics/Eds. M. D. Levine, W. B. Carey, A. C. Crocker, R. T. Gross, p. 927. Saunders, Philadelphia, 1983.

Menolascinb F. J., editor. Psychiatric Approaches to Mental Retardation. Basic Books, New York, 1970.

Pueschel S.M., Rynders J.E., editors. Down Syndrome: Advances in Biomedicine and Behavioral Sciences. Ware Press, Cambridge, MA, 1982.

Ruedrich S. C, Wadle C. V., Sallach H.S. et al. Adrenocortical function and depressive illness in mentally retarded patients.— Am. J. Psych., 1987, 144, 597.

Stack L. S., Haldipur D. V., Thompson M. Stressful life events and psychiatric hospitali-zation of mentally retarded patients.— Am. J. Psych., 1987, 144, 661.

Syzmanski L. S., Tanguay P. E., editors. Emotional Disorders of Mentally Retarded Per­sons. University Park Press, Baltimore, 1980.

Wolfensberger W. The Principle of Normalization in Human Services. National Institute on Mental Retardation, Toronto, 1972.

230

Глава 27


ПЕРВАЗИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Первазивные расстройства развития были впервые официаль­но признаны в DSM-III-R как четко очерченное детское психиа­трические расстройство в 1980 г. Более поздняя классификация DSM-III-R признает только одну подгруппу из всей группы со­ставляющих общую категорию первазивных расстройств разви­тия, а именно, аутистическое расстройство, известное также как детский аутизм и синдром Каннера.

Эти расстройства клинически обнаруживаются как нарушения, отклонения или задержка в развитии внимания, восприятия, те­стирования реальности и в развитии социального, языкового и двигательного поведения. Расстройство в виде аутизма характе­ризуется аномалией поведения и включает три основных кластера диагностических критериев развития и поведения: 1) нарушения в социальном взаимодействии, 2) нарушения коммуникабельно­сти и воображения и 3) значительное сужение интересов и актив­ности.

Диагностируя аутистическое расстройство, DSM-III-R обязы­вает указывать возраст начала расстройства: младенчество (до 36 мес), детство (после 36 мес) или же то, что возраст неизвестен и никак не определен.

Категория первазивных расстройств поведения, никак более не определяемых, используется для диагностики случаев, которые отвечают общему описанию первазивных расстройств развития, но не специфическим критериям для аутистического расстрой­ства. Критерии DSM-III-R для диагностики аутистического рас­стройства и. первазивного расстройства развития, никак более не определяемые, то есть другое название отсутствует (ДНО). Диаг­ностические критерии для аутистического расстройства: (По меньшей мере восемь из следующих 16 пунктов должны иметь место, причем два подпункта пункта А, один — Б и один В). Отметьте: считается, что критерию отвечает только тот слу­чай, когда поведение патологическое для уровня развития дан­ного лица.

А. Количественные нарушения во взаимном общении, прояв­ляющиеся в следующем: (примеры составлены так, что ранее упо-

231

минаются нарушения, более характерные для молодого возраста или для большей выраженности нарушений, а далее—для более старших и с меньшими нарушениями):



  1. полное отсутствие осознания наличия и чувств у других лиц
    (например, обращаются с человеком, как будто это часть мебели;
    не замечают горя другого лица; отсутствует потребность в других
    людях);

  2. отсутствие или патологический поиск комфорта во время
    тяжелых переживаний (например, отказ от комфорта даже во
    время болезни, горя или усталости; поиск комфорта носит стерео­
    типный характер, например, в состоянии обиды повторяет: «хоро­
    шо, хорошо, хорошо»);

  3. отсутствует или нарушено подражание другим (например,
    не машет рукой «До свидания», не подражает матери, когда она
    работает по дому, механически подражает действиям других вне
    контекста ситуации);

  4. отсутствие или нарушение социальных игр (например, не
    участвует активно в простых играх; предпочитает играть в оди­
    ночные игры; вовлекает в игру других детей только как «механи­
    ческие средства»);

  5. испытывает значительные трудности в том, чтобы найти
    друга среди сверстников (например, не проявляет интереса к та­
    кой дружбе; если есть интерес, не может достичь понимания, для
    достижения такого понимания пытается читать телефонную кни­
    гу);

Б. Качественные нарушения в вербальной и невербальной коммуникации и в области воображения, проявляющиеся в сле­дующем: (ранее упоминаются нарушения, более характерные для более молодого возраста или для большей выраженности нару­шений, а далее—для более старших детей и лиц с меньшими на­рушениями):

  1. отсутствие способов общения (например, коммуникативно­
    го лепета, выражения лица, жестов, мимики или разговорного
    языка);

  2. значительное нарушение невербальной коммуникации, про­
    являющейся во взгляде в глаза, выражении лица, позе, жестах, ко­
    торые способствуют началу или изменению общения (например,
    не хочет к родителям на руки, чувствует себя на руках стесненно,
    не смотрит на собеседника или не улыбается, когда к нему подхо­
    дят, не приветствует родителей или гостей, в ситуации, когда надо
    общаться, смотрит застывшим взглядом);

  3. отсутствие воображения, например, во время разыгрыва­
    ния взрослых ролей, воображаемых персонажей или живо­
    тных; отсутствие интереса к рассказу, рассчитанному на вообра­
    жение;

  4. выраженные нарушения в произносимой речи — объе­
    ме, высоте, ударении, скорости, ритме и интонации (например,

232

монотонный тон, вопросительная мелодия или высокие звуки);



  1. выраженные нарушения в форме или содержании речи,
    включая стереотипии и повторное использование слова (напри­
    мер, непосредственные эхолалии или механическое повторение те­
    левизионной рекламы); применение «ты» вместо «я» (например,
    «ты хочешь пить» вместо «я хочу пить»); идиосинкратическое
    использование слов и фраз (например, «иди на зеленую дорожку,
    где скачут лошадки» вместо «хочу на качели»); частые замечания
    не к месту (например, начинает разговаривать о расписании поез­
    дов во время беседы о спорте);

  2. выраженные нарушения способности начать и поддержать
    разговор с другими, несмотря на адекватную речь (например,
    говорит монологом, несмотря на отсутствие интереса у дру­
    гих);

В. Выраженное снижение круга деятельности и интересов, проявляющееся в следующем:

  1. стереотипные движения тела, например, стряхивающие или
    трясущиеся движения руками, сучение, кивки головой или ком­
    плексные движения всего тела;

  2. постоянное внимание и занятость какими-то деталями или
    предметами (например, нюханье пахучих предметов, постоянное
    щупанье структуры ткани, кручение колес от игрушечных машин)
    или пристрастие к необычным объектам (например, настаивает на
    том, чтобы носить с собой куски веревки);

  3. сильные переживания при каких-нибудь изменениях обыч­
    ного окружения (например, когда ваза сдвигается с обычного ме­
    ста);

  4. бессмысленное стремление следовать в деталях установлен­
    ной рутине, например, настаивает, чтобы всегда идти одним и тем
    же путем в магазин;

  5. значительно ограниченный круг интересов и занятость од­
    ним вопросом, например, занят только выстраиванием всех пред­
    метов в одну линию; повышенным интересом к фактам о метео­
    рологии или воображением себя как волшебного существа;

Д. Появление во время младенчества и детства; Указать, возникло ли расстройство в детстве (после 36 мес).

Диагностические критерии для первазивного расстройства развития, никак более не определяемого (Другое название отсут­ствует, ДНО):

Эту категорию следует использовать для случаев количествен­ного нарушения развития адекватного социального общения и вербальных и невербальных способностей, но когда эти крите­рии не отвечают аутистическому расстройству, шизофрении или шизоидным расстройствам личности. У части лиц отмечается вы­раженное сужение интересов и деятельности, но у некоторых это отсутствует.

233


АУТИСТИЧЕСКОЕ РАССТРОЙСТВО

Исторический обзор

Henry Maudsley (1867) был первым психиатром, который уделил серьезное внимание очень маленьким детям с тяжелыми психическими расстройствами, включающими выраженные отклонения, задержку и расстройство процесса разви­тия. В начале такие расстройства рассматривались как «психозы». В 1943 г. Leo Kanner в классическом труде «Аутистические расстройства аффективного обще­ния» придумал название «инфантильный аутизм» и дал отчетливое описание этого синдрома, наблюдающегося в раннем детском возрасте. Он описал детей, обнару­живающих «крайне аутистическое одиночество», неспособность настраиваться на адекватное поведение и задержку или отклонение в развитии языка с эхолалией и неправильным употреблением местоимений (использование «ты» вместо «я»), монотонное повторение шума или слов, отличную механическую память, ограни­ченный диапазон спонтанной активности, стереотипии и маность, «тревожное на­вязчивое желание поддерживать все в неизменном виде», «страх перед изменением и незаконченностью» и патологические отношения с другими людьми, а также предпочтение общению с картинами и неодушевленными объектами. Kanner пред­положил, что этот синдром более часто наблюдается у детей, чем это предполага­лось ранее, и что его ошибочно рассматривали как умственную отсталость или детскую шизофрению.

Имеется путаница в вопросе о том, является ли инфантильный аутизм наибо­лее ранним проявлением детской шизофрении или отдельным клиническим со­стоянием, но факты указывают, что это разные заболевания.

Эпидемиология

Распространенность. Аутистическое расстройство появляется в 4—5 случаях на 10000 детей (или в 0,04—0,05%) в возрасте от 12 до 15 лет, причем гораздо чаще у детей, рожденных женщинами, перенесшими коревую краснуху во время беременности, что и обусловило умственную отсталость. Если взять умственную от­сталость с некоторыми чертами аутичности, уровень повысится и составит 20 на 10000. В большинстве случаев аутизм начинает­ся ранее 36 мес, но может быть не замечен родителями, что за­висит от внимательности родителей и степени выраженности аутизма.

Пол. Инфантильный аутизм встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, в 3—5 раз. Но у девочек аутизм имеет более тяже­лое течение и, как правило, при этом в семье уже ранее встреча­лись случаи с когнитивными нарушениями.



Социальная принадлежность. В ранних работах было показа­но, что дети с аутизмом чаще встречаются в более высоких социа­льно-экономических классах; однако, по-видимому, эти исследо­вания были под сильным влиянием неверных сопоставлений. В те­чение последних 20 лет увеличивающееся число случаев было об­наружено в более низких социально-экономических слоях. Это может быть связано с тем, что синдром лучше распознается и медицинская помощь стала более доступна для таких боль­ных.

234


Этиология и патогенез

Аутистическое расстройство является синдромом нарушения развития поведения, которое, как было недавно обнаружено, мо­жет быть вызвано множеством причин. Выдвигались как психоди­намические, так и органические теории, пытавшиеся объяснить причину. Имеющиеся в настоящее время факты указывают, что обычно имеют место значимые биологические нарушения, лежа­щие в основе этой патологии.



Психодинамические и семейные причины. В своем самом ран­нем сообщении Kanner отмечал, что среди родителей аутичных детей очень редко встречались «истинно добросердечные» люди и что в большинстве случаев преобладали в семьях лица со склон­ностью к интеллектуальному абстрагированию, которые прояв­ляли мало интереса к своим детям. Эти данные, однако, не подт­вердились в течение последующих 40 лет. Другие теории, как по­стулирующие родительскую ярость и отвергание детей, а также подкрепление аутизма у детей со стороны родителей, также не внесли существенного вклада, так как не набрали достаточного количества фактов. Последние исследования, сравнивающие ро­дителей аутичных детей с родителями нормальных детей, не обна­ружили значительных различий в плане заботы и воспитания де­тей. Отсутствуют убедительные факты, что есть какие-либо опре­деленные типы девиантных семей или психодинамические кон­стелляции факторов, приводящих к развитию аутистического рас­стройства.

Органические неврологически-биологические нарушения. Ау-тичные дети как правило переносили больше пренатальных осло­жнений, чем контрольные группы нормальных детей или детей с другими видами патологии. Перинатальные стрессы повышают риск развития инфантильного аутизма. Тот факт, что аутичные дети имеют значительно больше врожденных заболеваний, чем другие сиблинги или контрольные группы здоровых детей, пока­зывает, что значительную роль играют осложнения во время пер­вого триместра беременности. От 4 до 32% аутистов будут впо­следствии страдать эпилептическими припадками и от 20 до 25% аутистов имеют увеличенные желудочки мозга при компьютер­ной томографии. Различная патология ЭЭГ обнаружена у 10— 83% аутичных детей, и хотя специфические для этой патологии нарушения ЭЭГ отсутствуют, имеются некоторые данные, указы­вающие на отсутствие полушарной латерализации.

Биохимическая патология. Повышение уровня серотонина в крови обнаруживается приблизительно у '/э аутичных детей; од­нако этот уровень повышен также у '/з детей, страдающих тяже­лой умственной отсталостью. У небольшой группы больных об­наружена значимая корреляция между высоким уровнем серото­нина в крови и понижением в спинномозговой жидкости 5-

235


гидроксииндолуксусной кислоты. Кроме того, основной метабо­лит серотонина 5-гидрокси-Н, Н-диметилтриптамин (буфотенин) был обнаружен в моче аутистов и членов их семей, но не у лиц контрольной группы.

Генетические исследования. Примерно 2% сиблингов аутистов поражено инфантильным аутизмом — уровень, в 50 раз превы­шающий характерный для нормальной популяции. Уровень кон-кордантности для аутистов и монозиготных пар составляет 35%, тогда как конкордантность для дизиготных пар равна нулю. Кли­нические сообщения и исследования указывают, что неаутичные члены этих семей разделяют многие аспекты других когнитивных нарушений с аутичными лицами, но они выражены не в такой тяжелой форме.



Клиническое описание Физическая характеристика

Внешность. Kanner был изумлен интеллектом и приятной внешностью аутичных детей. У них отмечается также более низкий рост в возрасте 2—7 лет, чем у нормальных представителей этого возраста.

Право- и леворукость. У большинства аутичных детей отсутствует ла-терализация из-за задержки в развитии. Это значит, что они остаются амбидек-страми в том возрасте, когда у нормальных детей развивается доминирование ка­кого-либо полушария. Имеет место также патологическая выраженность дермато­глифики (например, отпечатков пальцев), отличающейся от остального населения, что может указывать на нарушение в нейроэктодермальном развитии.

Интерку ррентные физические заболевания. Отмечается более ча­стое появление респираторных инфекций верхних дыхательных путей, сильной от­рыжки, фебрильных припадков, запоров, усиленной перистальтики кишечника у аутичных детей по сравнению с нормальными. Многие аутичные дети по-другому реагируют на болезни, чем нормальные, что может отражать незрелость и патологию вегетативной нервной системы. Кроме того, у аутичных детей не под­нимается температура при инфекционных заболеваниях, они иногда не жалуются ни голосом, ни жестами при наличии у них болей и могут не обнаруживать недо­могания. Интересно, что их поведение и отношения с другими могут улучшиться до значительного уровня, когда они больны, и именно это иногда может указать на наличие у них соматического заболевания.



Поведенческие характеристики

Неспособность к установлению нормальных отношений (аутизм). Все аутичные дети не могут установить нормальных отношений со своими родителями и другими людьми. В младенческом возрасте они не улыбаю­тся и не принимают соответствующую позу ожидания при приближении взросло­го, который возьмет их на руки. Типичным является отсутствие контакта глазами. Социальное развитие аутичного ребенка характеризуется отсутствием адаптивно­го поведения и относительно ранней неспособностью устанавливать специфиче­ские связи между людьми. У этих детей отсутствует способность распознавать или дифференцировать наиболее важных лиц в своей жизни — родителей, сиблингов или учителей. И они практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими или когда остаются в незнакомой обстановке с незнакомыми людьми.

236

Когда они достигают школьного возраста, то становятся менее замкнутыми, или эта замкнутость менее очевидна, во всяком случае, когда ребенок хорошо успевает. Напротив, их неумение играть с другими и находить друзей, социальная скованность и неадекватность становятся более заметными.



В позднем подростковом возрасте эти аутисты, которые хорошо успевают в школе, часто хотят иметь друзей. Однако их неумелость и неспособность найти подход и отвечать на интересы других, эмоции и чувства являются основными пре­пятствиями для дружбы. У аутичных подростков и молодых людей обычно нет от­клонений в сексуальной сфере, но отсутствие ориентировки в социальных отноше­ниях и правилах мешает им иметь нормальные сексуальные контакты. Очень ре­дко аутисты способны жениться.

Расстройства в общении и языковой сфере. Значительный де­фицит и отклонение в языковой сфере — один из основных диагностических крите­риев инфантильного аутизма. Аутичные дети не просто не желают говорить, и от­клонения в их речи не связаны с отсутствием мотиваций. Для аутичных детей ха­рактерны отклонения в языковой сфере и задержка в ее развитии. В отличие от нормальных или умственно отсталых детей, аутичные дети мало используют кате­горию «значения» в памяти и мышлении. Когда аутичные дети учатся беседовать бегло, у них не хватает социального опыта, и их беседа не содержит обмена взаим­ными впечатлениями.

В течение первого года жизни объем и паттерн лепета у аутичного ребенка мо­гут быть понижены или ненормальны. Некоторые дети производят шум (напри­мер, щелчки, звуки, хрипы или бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии намерений к общению.

В отличие от нормальных маленьких детей, у которых всегда лучше выражен ре­цептивный язык и которые понимают намного больше, чем могут сказать, аутичные дети вербально могут выразить больше, чем они понимают. Слова или даже це­лые предложения могут включаться или выключаться из словарного запаса ребен­ка. Такие дети могут использовать слово однажды, а затем не применять его неде­лями, месяцами или годами. Их речь обычно построена в виде эхолалии, как не­медленной, так и задержанной, или в виде стереотипных фраз вне контекста. Эта патология обычно связана с неправильным использованием местоимений, напри­мер, ребенок спрашивает: «Ты хочешь игрушку?», когда хочет сказать, что он сам ее желает получить. Отмечаются также трудности в артикуляции. Во многих слу­чаях имеют место нарушения качества голоса, странное звучание и ритм. Около 50% аутичных детей никогда не научаются нормально говорить. Некоторые, наи­более способные дети умеют обращаться с цифрами и буквами. Немногие дети обучаются читать в дошкольном возрасте, часто на удивление хорошо. В подав­ляющем большинстве случаев эти дети, однако, читают без понимания смысла прочитанного.

Отклонения в игре. В первые годы жизни у аутичного ребенка отсут­ствует многое, характерное для нормального ребенка в сфере игры, или же эти проявления минимальны. Часто он манипулирует игрушками и предметами со­всем не так, как полагается по назначению этих предметов. Игра, как правило, сте­реотипна, не функциональна и не социальна. Паттерны игры ригидны и ограниче­ны, мало вариативны, не творческие; в них отсутствует воображение и они содер­жат мало символических черт. Аутичные дети не способны имитировать и приме­нять абстрактную пантомиму.

Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на со­хранении всего в неизменном виде и сопротивление переменам. Деятельность и игра, если они имеют место у аутичных детей, характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью. Ритуальные и компульсивные феномены являются типичными для этих детей, и в раннем и среднем детском воз­расте они принимают форму ригидной и ритуализированной рутины. Они часто ударяют или сучат руками, выстраивают в ряд предметы и занимаются с неоду­шевленными объектами. Кроме того, многие аутичные дети, особенно те, которые обнаруживают значительные интеллектуальные нарушения, выявляют также и двигательные расстройства. Стереотипии, манерность и гримасничанье больше выражены, когда дети предоставлены самим себе, и могут снижаться в хорошо ор-

237

ганизованной ситуации. Аутичные дети сопротивляются изменениям и переменам. Переезд в новый дом, передвигание мебели в комнате и завтрак перед принятием ванны, если раньше было наоборот, могут вызвать панику или вспышки раздра­жительности.



Ответы на сенсорные стимулы. Аутичные дети могут отвечать на се­нсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо, наоборот, слишком слабо (на­пример, на звуки или боль). Они могут избирательно игнорировать обращенную к ним речь, и это может создавать впечатление, что они глухие. Однако они могут проявлять необычайный интерес к звукам, издаваемым ручными часами. Болевой порог может быть понижен, или же может иметь место патологическая реакция на боль. Действительно, такие дети иногда наносят тяжелые самоповреждения и не плачут от боли.

Многие аутичные дети любят музыку. Они часто напевают мелодию или пес­ню или какую-то рекламу перед тем, как произнести слово или сказать речь. Неко­торым особенно приятна вестибулярная стимуляция — удары, качания или движе­ния вверх и вниз.

Другие поведенческие симптомы. Типичной трудностью в поведе­нии этих аутичных детей в раннем возрасте является гиперкинез. Наблюдаются также агрессивность и вспышки гнева, часто без видимой причины, или они возни­кают при каких-то переменах или требованиях. Поведение с самоповреждением включает удары головой, кусание, царапанье и вырывание волос. Кратковремен­ные периоды неспособности к концентрации внимания, или же полная неспособно­сть сосредоточиться на задании, бессонница, проблемы с питанием, энурез и энко-през также наблюдаются довольно часто.

Интеллектуальные особенности. Около 40% детей с инфанти­льным аутизмом имеют показатели IQ ниже чем 50—55 (умерен­ная, тяжелая или глобальная отсталость); 30% имеет показатели от 50 до приблизительно 70 (легкая отсталость) и 30% имеет пока­затели 70 или более. Эпидемиологические и клинические исследо­вания указывают, что риск аутизма возрастает по мере того, как снижается IQ. Около !/5 аутичных детей обнаруживают трудности в области вербальной функции и абстрактных занятий, в то время как зрительно-пространственные функции или механическая па­мять не нарушены, что может указывать на большой удельный вес дефекта в функциях, связанных с вербализацией.

У некоторых аутичных детей обнаруживаются необычные подсознательные когнитивные или зрительно-моторные способ­ности. Они могут существовать даже в ситуации глобального от­ставания всех функций, и о них иногда говорят, что они имеют «осколки функций» или «островки преждевременной зрелости». Возможно, наиболее удивительным примером идиота-ученого являются личности, имеющие прекрасную механическую память или выдающиеся способности к арифметическим действиям. Здесь специфические способности обычно сильно превышают ти­пичные для нормальных сверстников. Другие выдающиеся спо­собности у маленьких аутичных детей включают раннюю способ­ность хорошо читать (хотя они не могут понять то, что читают), запоминание и воспроизведение и музыкальные способности (пе­ние или распознавание различных музыкальных мелодий).

238

Дифференциальный диагноз

Самый основательный дифференциальный диагноз проводи­тся с шизофреническим расстройством, возникающим в раннем детском возрасте, умственной отсталостью с нарушениями пове­дения, расстройством развития языковой функции (рецептивный тип),врожденной глухотой и дезинтегративным психозом (регрес­сивного типа).

Поскольку у детей с первазивными расстройствами развития обычно бывает много сопутствующих нарушений, Michael Rutter предложил многоступенчатый подход к постановке дифференциа­льного диагноза. Ниже приведена техника дифференциального диагноза по многоосевой системе:'


  1. Определение уровня интеллектуального развития;

  2. Определение уровня развития языка;

  1. Рассмотрение вопроса о том, является ли поведение ребенка
    адекватным для

а) хронологического возраста;

б) умственного возраста;

в) языкового возраста;

4. Если соответствия нет, рассматривайте дифференциальный


диагноз психического расстройства на основании

а) паттерна социального взаимодействия;

б) паттерна языка;

в) паттерна игры;

г) других видов поведения;


  1. Определите, какие физические заболевания могут иметь отно­
    шение;

  2. Рассмотрите, имеются ли какие-либо релевантные психологи­
    ческие факторы.

Шизофреническое расстройство, начавшееся в детстве. В то время как инфанти­льному аутизму посвящено огромное множество литературных исследований, то­лько очень немного данных касается детей до 12 лет, которые отвечают критерию шизофренического расстройства DSM-III-R. Детская шизофрения редко встре­чается в возрасте до 5 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом; припадки встречаются редко, а умственная отсталость и IQ имеют более ровные величины, чем у аутичных детей.

Умственная отсталость с нарушением поведения. Около 40% аутичных детей поражены умеренно, тяжело или тотально умственной отсталостью, а умственно отсталые дети могут обнаруживать нарушения поведения, включающие аутисти-ческие особенности. DSM-III-R утверждает, что когда имеются оба расстройства, следует ставить два диагноза. Основные особенности, которые помогают диффе­ренцировать детей аутичных и детей с умственной отсталостью, следующие: 1) ум­ственно отсталые дети обычно относятся ко взрослым и другим детям в соответ­ствии со своим возрастом; 2) они используют язык, которым они владеют, для об­щения с другими; 3) у них имеет место относительно ровный профиль задержки без «осколков» усиленных функций.

Нарушение развития языка: рецептивный тип. Имеется подгруппа детей, кото­рые обладают чертами, подобными аутизму, и могут создавать диагностические трудности. В табл. 23 суммированы основные различия между этими двумя рас­стройствами.

239


Таблица 23. Инфантильный аутизм и расстройство развития речи: рецептивный тип (сопоставление)

Критерии

Инфантильный аутизм

Расстройство развития речи

Распространенность

2—4:10000

5:10000

Соотношение полов (М:Ж)

3—4:1

Одинаковое или почти одинаковое

Семейный анамнез задер­жки речи и языковых проблем

Имеют место приблизи

ительно в 25% случаев

Сопутствующая глухота

Очень редко

Нередко

Невербальная коммуни­кация (жесты и т.д.)

Отсутствует или рудимен­тарная

Имеется

Языковые отклонения (например, эхолалия, стереотипные фразы вне контекста)

Более часто

Менее часто

Проблемы с артикуля­цией

Менее часто

Более часто

Уровень интеллекта

Часто сильно снижен

Хотя может быть нару­шен, но не часто сильно

Паттерны по тестам I. Q.

Неровные, ниже по вер­бальным показателям, чем при дисфазии; по суб­тестам на понимание ни­же, чем при дисфазии

Более ровные, хотя вер­бальный I. Q. ниже, чем I. Q. на практическое вы­полнение задания

Аутичное поведение, на­рушение социальной жизни, стереотипная и ритуальная деятель­ность

Более частый и более тя­желый

Отсутствует или, если имеется, менее тяжелое

Игра на воображение

Отсутствует или рудимен­тарный

Обычно имеет место

Приобретенная афазия с конвульсиями. Приобретенная афазия с конвульсиями является редким состоянием, и иногда трудно выявляется разница между ним и ау­тистическим расстройством или дезинтегративным психозом. Дети, страдающие этим расстройством, в течение нескольких лет развиваются нормально, перед тем, как начинают утрачивать свой рецептивный и экспрессивный язык в течение не­дель или месяцев. У большинства из них развиваются отдельные припадки и выяв­ляются нарушения на ЭЭГ вначале, которые, как правило, потом проходят. Глу­бокое расстройство понимания языка наступает вслед за этими начальными симп­томами; оно характеризуется наличием патологического речевого паттерна и рече­выми нарушениями. Некоторые дети выздоравливают, но со значительными рези­дуальными нарушениями в языковой сфере.

Врожденная глухота или тяжелые нарушения способности слышать. Из-за того, что аутичные дети часто немы или обнаруживают избирательное отсутствие инте­реса к разговорному языку в детстве, часто думают, что они глухие. Дифференци­рование может быть основано на следующем: аутичные дети только редко лепе­чут, тогда как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание, ко­торое затем постепенно слабеет и может прекратиться в возрасте между 6 мес и 1 годом. Глухие дети отвечают только на громкие звуки, тогда как аутичные дети могут игнорировать громкие или нормальные звуки и отвечать только на мягкие и тихие звуки. Наиболее важно, что аудиограмма и вызванные потенциалы указы­вают на значительную потерю слуха у глухих детей. В отличие от аутичных детей, глухие дети обычно жаждут общения с родителями, ждут их ласки и стремятся на руки.

240


Психосоциальная депривация. Тяжелые нарушения в физическом и эмоциона­льном развитии (например, лишение матери, психосоциальное недоразвитие, го-спитализм и невозможность иметь нормальное детство) могут обусловить появле­ние у детей апатии, замкнутости и отчуждения. Языковые и двигательные навыки могут развиваться с задержкой. Эти дети почти всегда быстро поправляются, если их поместить в хорошие условия и обогащенную в психосоциальном плане обста­новку, чего не отмечается у аутичных детей.

Дезинтегративный (регрессивный) психоз. Дезинтегративные психозы обычно на­чинаются в возрасте от 3 до 5 лет. Эти состояния встречаются даже реже, чем ин­фантильный аутизм. Развитие ребенка при этих расстройствах обычно в пределах нормы до начала заболевания, когда возникает тяжелая регрессия и снижение ин­теллекта и нарушение всех сфер поведения, что сопровождается стереотипией и манерностью. Заболевание прогрессирует в течение нескольких месяцев. Оно мо­жет наступить после легкой соматической болезни или известной вирусной инфек­ции. В некоторых случаях при вскрытии обнаруживаются липоидоз, лейкодистро-фия, или болезнь Геллера (детская деменция).

Диагноз и прогноз

Расстройство в виде аутизма имеет хроническое течение, и прогноз должен быть осторожным. Общее мнение — аутичные дети с более высоким интеллектом IQ, превышающим 70, кото­рые овладевают языком в возрасте 5—7 лет, имеют лучший про­гноз. Результаты исследования, проведенного на взрослых, пока­зывают, что приблизительно 2/з аутичных субъектов остаются с тяжелым дефектом, неполноценными в жизни или полузависи­мыми либо от своих родственников, либо от лиц, заботящихся о них в специальных учреждениях. Только 1—2% приобретают нормальное независимое положение и могут сами себя содержать, а от 5 до 20% достигают пограничного уровня. Прогноз лучше, если имеется соответствующая обстановка дома, способствующая удовлетворению потребностей ребенка в заботе и различных нуждах.

Хотя ослабление симптоматики встречается во многих слу­чаях, часто наблюдаются также расстройства поведения с самопо­вреждениями или агрессивностью и регрессией. Приблизительно от 4 до 32% обнаруживают большие судорожные припадки в старшем детском или подростковом возрасте, и это отрицатель­но влияет на прогноз.

Лечение расстройства в виде аутизма

Цель лечения — уменьшить нарушения поведения и помочь преодолеть задержку в развитии рудиментарных или отсутствую­щих функций, например, языка и навыков самообслуживания. Кроме того, родители часто находятся в таком смятении, что са­ми нуждаются в помощи и советах.

Хороший эффект обнаружен при психотерапии, ориентирован­ной на критику. Методы воспитания и образования, как показано последними исследованиями, являются методами предпочтения.

Структурированное, специально организованное обучение

241

в школе, в комбинации с действенными поведенческими метода­ми, представляет собой наиболее эффективный метод лечения для многих аутичных детей и помогает лучше, чем другие поведенче­ские подходы. Исследования, проведенные с хорошим контролем, показывают, что с помощью этого метода можно добиться значи­тельного улучшения знания языка и ослабления дезадаптивного поведения. Тщательное обучение, включая индивидуальные заня­тия с родителями, относительно того, как можно улучшить пове­дение и выработать полезные навыки у их детей, помогает и са­мим родителям справиться с проблемами и трудностями и детям приобрести знания языка и улучшить когнитивные и социальные сферы поведения. Однако программы обучения довольно насы­щенные и требуют, чтобы родители уделяли этому много време­ни. Аутичным детям требуется максимально возможная органи­зованность в обучении, и желательно, чтобы оно занимало в день столько часов, сколько ребенок может выдержать.



Хотя ни один из препаратов не оказался специфическим для этого расстройства, психофармакология является важным допол­нением к всеобъемлющей лечебной программе. Введение галопе-ридола редуцирует как поведенческие отклонения, так и ускоряет обучение. Препарат снижает гиперреактивность, стереотипии, замкнутость, суетливость, патологическое взаимодействие с пред­метами, раздражительность и лабильность аффекта. Это подтвер­ждает, что разумное использование галоперидола может оказа­ться эффективным и дать хороший долговременный прогноз. При тщательном клиническом контроле поздняя и инвализирующая гиперкинезии и патологическая замкнутость наблюдаются не ча­сто, и, по имеющимся на сегодня данным, они обратимы.

Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свой­ствами, влияет на поведение и аутизм, редуцируя эти проявления, как становится ясно из рассмотрения клинических случаев, в кото­рых отмечается хороший эффект этого препарата при лечении ау­тичных детей.



ПЕРВАЗИВНОЕ РАССТРОЙСТВО РАЗВИТИЯ, НИГДЕ БОЛЕЕ НЕ ОПРЕДЕЛЯЕМОЕ (ДРУГОЕ НАЗВАНИЕ ОТСУТСТВУЕТ. ДНО)

Первазивное расстройство развития, нигде более не опреде­ляемое, надо диагностировать, когда ребенок обнаруживает каче­ственные нарушения в развитии социальных взаимоотношений и вербальных и невербальных способностей к общению, но не от­вечает критериям для расстройства в виде аутизма, шизофрении или шизотипальных или шизоидных особенностей личности. У некоторых детей с этим диагнозом может обнаруживаться вы­раженное сужение круга интересов и деятельности. При этих рас­стройствах обычно имеет место лучший прогноз, чем при рас­стройстве в виде аутизма.

242

Лечение первазивных расстройств развития, ДНО

Этим детям требуется широкий эго-воспитательный подход, который помогает развитию определенных адаптивных навыков. Эффект поведенческой терапии заключается в подавлении специ­фических нарушений поведения, включая социальные взаимодей­ствие и реакции, способность к подражанию и общение.

Большие транквилизаторы применяются для воздействия на специфические нарушения поведения, например, хлорпромазин — для снижения гиперактивности, трифлуоперазин—для преодоле­ния выраженной апатии и гипоактивности. Однако эти препараты не всегда оказывают хороший эффект на общее состояние ребенка с первазивными расстройствами развития или с детской шизофре­нией или же на прогноз течения расстройства в целом. Аллопури-нол в сочетании с диетой с низким содержанием пурина у больных с гиперурикозурией в некоторых случаях бывает эффективным.

При выполнении терапевтической программы следует выде­лить специфические нарушения в развитии ребенка и организован­ности мышления, ощущений и социальных реакций и попытаться улучшить навыки в тех областях, где имеются нарушения. С по­мощью психотерапии можно улучшить язык ребенка, мышление и социальное реагирование перед тем, как приступить к разреше­нию внутренних эмоциональных и мотивационных конфликтов.

Образование у таких детей должно строиться по строго очер­ченной программе, причем терапевтическое воздействие должно разрабатываться для каждого дня и длиться в течение продолжи­тельного отрезка времени. Случайные, нерегулярные или нечас­тые занятия взрослых с такими детьми не эффективны. Помощь детям и их семьям должна оказываться как можно раньше.

Изменения в терапевтической программе также иногда бы­вают полезными. Так, иногда можно помещать ребенка в стацио­нар и отрывать от семьи на некоторое время. В других случаях по­могают специализированные школы в дневное время.



ШИЗОФРЕНИЯ, НАЧИНАЮЩАЯСЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Многие факты указывают на то, что шизофрения является от­дельным заболеванием. Глубокие нарушения у очень маленьких детей могут проявляться ограниченными способами. Небольшая подгруппа аутичных детей может оказаться больными шизофре­нией с очень ранним началом, когда дети еще не достигли стадий развития, на которых симптомы могут оказаться достаточно вы­раженными для того, чтобы поставить диагноз шизофрения. В не­большом числе работ отмечается, что иногда дети, которые, бу­дучи очень маленькими, отвечают критериям инфантильного ау­тизма, в дальнейшем начинают отвечать критериям шизофрении; возможным исключением является отсутствие ухудшения по сравнению с предыдущими уровнями развития функций.



243

Таблица 24. Инфантильный аутизм и шизофрения (сопоставление)

Критерии

Инфантильный аутизм

Шизофрения (начало перед пубертатом)

Возраст начала

До 36 мес

Не раньше чем в 5 лет

Распространенность

2-4:10000

Неизвестно, может быть такая же или реже

Соотношение полов (М:Ж)

3-4:1

1,67:1 (почти одинаковое, или слегка выше у муж­чин)

Семейный анамнез шизо­френии

Не было или по-видимо­му не было

Была

Социальный класс

Преобладание низших классов

Более часто возникает в низших классах

Пре- и перинатальные ос­ложнения и церебраль­ная дисфункция. Пове­денческие характери­стики

Несоответствие в разви­тии; отсутствие речи или эхолалия; стереотипные фразы; отсутствие или плохое понимание языка; настаивание на однооб­разии и стереотипии

Галлюцинации и бред, расстройство мышления

Адаптация

Обычно всегда нарушена

Нарушение

Уровень интеллекта

В большинстве случаев субнормальный, часто значительно нарушен (70% < 70)

Обычно в пределах нор­мы, на грани нижней нор­мы (15% < 70)

Паттерн I. Q.

Выраженная неровность

Более ровный

Малые припадки и при­падки

4—32%

Отсутствие или малая распространенность

Соответственно DSM-III-R шизофрения, появляющаяся в дет­ском возрасте, проявляется странностями в поведении, обычно с галлюцинациями, бредом и неадекватными ассоциациями или нарушением связности мышления. Галлюцинации и бред исклю­чают диагноз расстройства в виде аутизма. Более того, во время некоторых фаз заболевания при шизофрении может иметь место снижение уровня развития некоторых функций по сравнению с бо­лее ранним периодом в таких областях, как работа, социальные контакты и забота о самом себе.

Шизофрению следует дифференцировать от инфантильного аутизма (табл. 24). Большинство аутичных детей имеют наруше­ния в адаптивных функциях, начиная с раннего возраста и далее. Начало всегда бывает в возрасте до 3 лет, тогда как шизофрения обычно начинается в подростковом или юношеском возрасте. Случаев начала шизофрении до 5 лет практически нет, но у детей моложе 12 лет шизофрения иногда диагностируется.



СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Anderson L. Т., Campbell M., Grega D.M. et al. Haloperidol and infantile autism: Ef­fects on learning and behavior symptoms.— Am. J. Psychiatry, 1984, 141, 123.

DeMyer M. K., Hintgen J. N.. Jackson R. K. Infantile autism reviewed: A decade of res­earch.— Schizo Bull., 1981, 7, 388.

244

Fish В., Ritvo E.R. Psychoses ofchildhood.— In: Basic Handbook of Child Psychiatry, vol. 2/Ed. J. D. Noshpitz, p. 249. Basic Books, New York, 1979.

Folstein S., Rutter M. Infantile autism: A genetic study of 21 twin pairs.—J. Child. Psychiatry, 1977, 18, 297.

Green W.H., Campbell M., Hardesty A.S. et al. A comparison of schizophrenic and autistic children.—J. Am. Acad. Child Psychiatry, 1984, 23, 399.

Hermelin B. Coding and the sense modalities.— In: Early Childhood Autism: Clinical, Education and Social Aspects, ed. 2/Ed. L. Wing, p. 35. Pergamon, Oxford, En­gland, 1976.

Ritvo E. R., Freeman B. J., Geller E., Yuwiler A. Effects of fefluramine on 14 outpatients with the syndrome of autism.—J. Am. Acad. Psychiatry, 1983, 22, 549-558.

Rutter M. Cognitive defects in the pathogenesis of autism.— J. Child. Psychol. Psychia­try, 1983, 24, 513.

Rutter M. Infantile autism and other pervasive developmental disorders.— In: Child­hood Adolescent Psychiatry: Modern Approaches, ed. 2/Eds. M. Rutter, L. Her-sov, p. 545. Blackwell Scientific Publications, Oxford, England, 1985.

Rutter M. The treatment of autistic children.—J. Child. Psychol. Psychiatry, 1985, 26,193.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   21   22   23   24   25   26   27   28   ...   48


©kzref.org 2017
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет