Рекомендации по имплантируемым кардиовертерам-дефибрилляторам



жүктеу 254.4 Kb.
Дата11.10.2018
өлшемі254.4 Kb.

Рекомендации по имплантируемым кардиовертерам-дефибрилляторам

(Проект)


В последние 20 лет в большинстве развитых стран отмечается снижение смертности от сердечно-сосудистых заболеваний, что в первую очередь связано с широким внедрением в клиническую практику профилактических мероприятий и современных рекомендаций по лечению и профилактике ишемической болезни сердца (ИБС) и хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Не смотря на эти достижения сердечно-сосудистые заболевания продолжают уносить миллионы жизней по всему миру, из которых примерно 25% вызвано внезапной сердечной смертью (ВСС). Риск ВСС выше у мужчин, чем у женщин, и этот риск увеличивается с возрастом, в основном вследствие увеличения риска ИБС. Соответственно, частота ВСС варьирует в среднем от 1,40 случаев / 100 000 пациенто-лет у женщин, до 6,68 случаев / 100 000 пациенто-лет у мужчин. Среди лиц молодого возраста частота ВСС составляет 0,46-3,7 случаев / 100.000 пациенто-лет.


Наиболее важными факторами риска ВСС являются: наличие в анамнезе эпизода ВСС, желудочковой тахикардии (ЖТ), инфаркта миокарда (ИМ), заболевания коронарных сосудов, случаи ВСС или внезапной необъяснимой смерти в семье, синкопальные состояния кардиальной причины, снижение функции левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия или гипертрофия желудочков, застойная кардиомиопатия, сердечная недостаточность, первичные электрические заболевания сердца или первичные каналопатии (синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром укороченного интервала QT и др).

В подавляющем большинстве случаев, механизмом остановки кровообращения при ВСС являются нарушения сердечного ритма. У пациентов с внезапной остановкой сердечной деятельности (ВОСД) наиболее часто регистрирующимися нарушениями ритма сердца являются фибрилляция желудочков (ФЖ) или ЖТ (в 75-80% случаев). Не менее чем в 5%-10% случаев ВСС не удается выявить признаки ИБС и сердечной недостаточности.


Под внезапной сердечной смертью (ВСС) понимают естественную смерть вследствие сердечной патологии, которой предшествовала внезапная потеря сознания в течение часа после возникновения острой симптоматики, включая случаи когда имеется предшествующие указания о наличии заболевания сердца, но наступление смерти является неожиданным.
Термины и определения

Внезапная смерть

Неожиданный смертельный исход, не связанный с травматической причиной, наступивший в течение 1 часа с момента возникновения симптомов у до этого здорового человека. Если смерть произошла без присутствия свидетелей, то предполагается, что состояние здоровья умершего в предшествующие 24 часа было в норме.

Синдром внезапной смерти неустановленной этиологии

Внезапная смерть без явной причины, если вскрытие умершего не произведено или у ребенка в возрасте < 1 года (синдром внезапной смерти новорожденных).

Внезапная сердечная смерть

  • Внезапная смерть у пациента с установленным ранее диагнозом врожденного или приобретенного, потенциально жизнеопасного заболевания сердца, или

  • у пациента с внезапной смертью в результате вскрытия выявлены сердечные или сосудистые аномалии, вероятно являющиеся причиной смерти, или

  • при проведении посмертного исследования не было установлено явных внесердечных причин смерти, что свидетельствует о том, что вероятной причиной смерти послужила смертельная аритмия.

Синдром аритмической внезапной смерти

Результаты вскрытия и токсикологическиских исследований не позволяют установить явную причину смерти, сердце макроскопически и гистологически структурно не изменено; исключены внесердечные причины смерти.

Реанимированная ВОСД

Внезапная остановка сердечной деятельности, произошедшая в течение 1 часа с момента возникновения острых симптомов заболевания, если смертельный исход был предотвращен вследствие успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляции).

Идиопатическая фибрилляция желудочков

Все доступные методы исследования не позволяют выявить причину аритмии у пациента, перенесшего эпизод фибрилляции желудочков.

Первичная профилактика

Лечение, направленное на снижение риска ВСС у пациентов с повышенным риском ВСС, у которых в анамнезе отсутствуют указания на внезапную остановку сердечной деятельности или наличие жизнеопасной аритмии

Вторичная профилактика

Лечение, направленное на снижение риска ВСС у пациентов с повышенным риском ВСС, у которых в анамнезе уже имеется указания на эпизод(ы) внезапной остановки сердечной деятельности или наличие жизнеопасной аритмии



Оценка потенциального риска ВСС


Способность оценить риск и, соответственно, предотвратить ВСС является краеугольным камнем аритмологии, которая положила основу большому числу исследований. В настоящее время очевидно, что эпизод ВОСД является следствием одновременного воздействия нескольких факторов: уязвимого субстрата (генетических или приобретенных изменений электрических и/или механических характеристик сердца) с многочисленными преходящими факторами, которые служат триггерами жизнеопасных аритмий.

Примерно в 50% случаев ВОСД случается у пациентов, которые ранее не имели диагностированного заболевания сердца, однако у большинства из них удается выявить скрыто протекающую ИБС. Соответственно, наиболее эффективным подходом в предотвращении ВСС в общей популяции является оценка индивидуального риска ИБС на основании разработанных шкал оценки и коррекция основных факторов, таких как повышенный уровень холестерина, глюкозы, повышенного уровня артериального давления, курения, снижения избыточной массы тела. Основным вкладом в снижение популяционного риска ВСС является непрямое снижение распространенности ИБС и других заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Несколько исследований выявили генетическую предрасположенность к смерти по механизму внезапной смерти. Например, одно из исследований группы X. Jouven показало, что при наличие ВСС у одного из родителей относительный риск ВСС у детей возрастает в 1,89 раза; если же оба родителя умерли по механизму ВСС, то этот риск увеличивается в 9,44 раза (p < 0,01). Эти данные подтверждаются результатами Фремингемского исследования, которое свидетельствует об увеличении риска ВСС при наличии ВСС в семейном анамнезе. Исследование группы Dekker et al. (2006) показало, что риск ВСС еще выше у родственников пациентов успешно реанимированных после первичной фибрилляции желудочков (в 2,72 раза) в сравнению с пациентами, реанимированными по другим состояниям.

На протяжении десятилетий врачи-кардиологи производили оценку многочисленных предполагаемых «критериев высокого риска» ВСС у пациентов с ИБС. За это время было предложено много различных неинвазивных методов / критериев оценки индивидуального риска ВСС, включая программируемую желудочковую стимуляцию, оценку вариабельности ритма сердца, поздних желудочковых потенциалов, дисперсии интервала QT, альтернации зубца Т, турбулентности сердечного ритма. Первоначально в небольших клинических исследованиях у пациентов с ИБС многие из указанных тестов продемонстрировавшие многообещающе высокую чувствительность и положительную предсказующую ценность в оценке риска ВСС. Однако ни один из указанных методов оценки не прижился в реальной клинической практике в качестве надежного критерия, обладающего воспроизводимо высокой предсказующей ценностью оценки индивидуально высокого риска ВСС у пациентов с ИБС.

Единственными надежными критериями, воспроизводимо ассоциировавшимися с высоким риском ВСС у пациентов с ИБС, в т.ч. у пациентов после перенесенного инфаркта миокарда, до настоящего времени остаются высокий класс сердечной недостаточности (по NYHA) и сниженная фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ < 40-35%). Соответственно, также как и на протяжении последнего десятилетия, ФВ ЛЖ < 35% (хотя и не всегда точный и воспроизводимый параметр) в сочетании с оценкой ХСН по NYHA являются основными критериями при установлении показаний для имплантации ИКД с целью первичной профилактики у пациентов с ИБС и дилатационными кардиомиопатиями не-ишемической этиологии.

Пациенты с врожденными заболеваниями сердца, ассоциирующимися с высоким риском жизнеопасных желудочковых тахиаритмий


Алгоритмы и критерии оценки риска ВСС у пациентов с различными каналопатиями и кардиомиопатиями существенно разнится. Критериями, обладающими высокой предсказующей ценностью повышенного риска ВСС являются корригированная длительность интервала QT (> 480 мсек.) у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT (СУИQT) и толщина межжелудочковой перегородки у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

Для таких каналопатий как синдром Бругада и синдром укороченного интервала QT критерии оценки риска менее надежны, а показания для имплантации ИКД для первичной профилактики менее четко определены. Генетический анализ может помочь при оценке риска ВСС у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT и дилатационной кардиомиопатией, обусловленной мутацией гена, кодирующего синтез ламина А/С.


Антиаритмическая терапия для снижения риска ВСС и числа разрядов ИКД


Нет данных, подтверждающих, что изолированное использование антиаритмических препаратов (без имплантации ИКД) позволяет достоверно снизить риск ВСС у пациентов, которые уже пережили эпизод ВОСД вследствие жизнеопасной желудочковой тахиаритмии (ЖТ/ФЖ).
Механизм антиаритмического эффекта бета-блокаторов включает конкурентную блокаду бета-адренорецепторов, в снижающую воздействие повышенной активности симпатической нервной системы, что приводит снижению активности триггерных механизмов аритмий, замедлению ЧСС и возможно снижает чрезмерное высвобождение кальция каналами, регулируемыми рианодиновыми рецепторами.

Бета-блокаторы эффективны в снижении числа ЖЭС, риска возникновения ЖТ/ФЖ, а также сниают риск ВСС при широком спектре заболеваний у пациентов с ХСН и без проявления сердечной недостаточности. Имея достаточно высокую эффективность и низкий риск серьезных побочных эффектов, бета-блокаторы являются одной из основных групп антиаритмических препаратов, и в целом являются препаратами 1-й линии в лечении пациентов с желудочковыми нарушениями ритма сердца и профилактике ВСС.

Амиодарон имеет широким спектр действия на различные ионные каналы, снижая риск и прерывая желудочковые аритмии путем воздействия на участки повышенного автоматизма и зоны ре-энтри. Однако в рандомизированных плацебо контролируемых исследованиях использование амиодарона для первичной профилактики у лиц со сниженной ФВ ЛЖ ≤ 35% не привело достоверному снижению смертности в сравнении с плацебо.

У пациентов после перенесенного инфаркта миокарда использование амиодарона позволяет снизить частоту рецидивов жизнеопасных желудочковых аритмий и, соответственно, предположительно может обеспечивать частичную защиту у пациентов, переживших ВОСД вследствие ЖТ/ФЖ. Тем не менее амиодарон, в отличие от блокаторов Na-каналов, м.б. использован у пациентов с ХСН.

Снижение аритмической сердечной смертности при использовании амиодарона не сопровождается снижением общей смертности, а побочные эффекты амиодарона также могут снижать пользу от проводимой терапии. Широкий спектр серьезных побочных эффектов от использования амиодарона требует проведения регулярного контроля функции легких, печени и щитовидной железы на протяжении всего времени приема препарата.

Соталол сочетает в себе эффекты бета-блокаторов и ингибитора калиевых каналов и эффективен в подавлении желудочковых нарушений ритма сердца. Соталол безопасен у пациентов с ИБС, за исключением пациентов с ХСН. Назначение соталола противопоказано у пациентов с ХСН и сниженной ФВ ЛЖ без имплантированного ИКД вследствие отмеченного увеличения риска про-аритмогенных эффектов в одном из клинических исследований у пациентов с ХСН после перенесенного инфаркта миокарда. Использование соталола требует реулярной оценки ЭКГ (на предмет удлинения интервала QT), особенно у пациентов с низкой массой тела и хронической почечной недостаточностью.


Комбинированная терапия


Комбинированная терапия антиаритмическими препаратами может быть использована у пациентов, у которых монотерапия несколькими антиаритмическими препаратами (включая амиодарон), а также катетерная аблация не позволяют подавить рецидивирующие эпизоды ЖТ / ФЖ.

У пациентов с частыми пароксизмами ЖТ, сопровождающимися разрядами ИКД, может быть использована комбинация блокатора Na-каналов (пропафенон, этацизин, флекаинид) и блокатора K-каналов (например, соталол, амиодарон).

Комбинация бета-блокаторов с амиодароном также снижает число разрядов ИКД, однако при ее использовании отмечается высокая частота побочных эффектов, иногда требующая отмены такой комбинации. У пациентов с рефрактерной к лечению ЖТ ранолазин может быть использован в комбинации с антиаритмическими препаратами.

Катетерная денервация почечных артерий может быть использована у пациентов с повышенным АД, в частности у пациентов, которые имеют симптомы симпатикотонии, предшествующие эпизодам ЖТ/ФЖ и разрядам ИКД, рефрактерные к комбинированной терапии, включающей максимально переносимые дозы бета-блокаторов.

У пациентов с СУИQT и полиморфной катехоламинэргической ЖТ (ПКЖТ), рефрактерной к проводимой фармакотерапии, удаление левого звездчатого ганглия (хирургическая симпатэктомия) позволяет значительно снизить количество пароксизмов ЖТ/ФЖ и разрядов ИКД.

Влияние фармакотерапии на снижение числа разрядов ИКД


Назначение бета-блокаторов достоверно снижает число обоснованных и необоснованных разрядов ИКД. Замена бета-блокаторов на соталол позволяет снизить частоту пароксизмов фибрилляции предсердий / наджелудочковых и желудочковых тахикардий. Однако использование соталола следует ограничить у пациентов со значительно сниженной фракцией ЛЖ. Поскольку у большинства пациентов со сниженной ФВ ЛЖ также отмечается снижение функции почек, вместо соталола предпочтительнее использовать более эффективную комбинацию бета-блокаторов с амиодароном.

Несмотря на имеющиеся побочные эффекты, использование амиодарона, особенно в сочетании с бета-блокаторами, достоверно снижает число обоснованных и необоснованных разрядов ИКД.

У пациентов с пароксизмальной / персистирующией и хронической фибриллляцией предсердий эпизоды выраженной желудочковой тахисистолии являются одной из основных причин необоснованных шоков. Замедление чрезмерной желудочковой тахисистолии / ЧСС является чрезвычайно важным у таких пациентов, что у некоторых из них может быть достигнуто лишь при использовании комбинации препаратов, блокирующих АВ- проведение (бета-блокаторов и/или не-дигидропиридиновых кальциевых антагонистов). При неэффективности бета-блокаторов/комбинации препаратов к лечению м.б. добавлен амиодарон.

Аблация АВ-соединения (при необходимости в сочетании с заменой ИКД на CRT-D) может быть использована при неэффективности фармакотерапии – сохраняющихся повторных разрядах ИКД в ответ на проведенную фибрилляцию предсердий с высокой частотой желудочковых сокращений, несмотря на использование блокаторов АВ-проведения в максимально переносимых дозах.

Оптимальная медикаментозная терапия у пациентов с клиническими проявлениями ХСН со сниженной ФВ ЛЖ (≤ 35- 40%) (согласно Рекомендациям ESC, 2015 г.) должна включать ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (И-АПФ) [либо блокаторы рецепторов к ангиотензину, при непереносимости И-АПФ], β-блокаторы, спиронолактон (или др. антагонисты минералокортикоидов) и направлена на замедление ремоделирования, снижение ВСС и общей смертности (Класс 1 (А).

Рекомендации по вторичной профилактике ВСС с использованием ИКД


Вторичная профилактика с использованием ИКД направлена на снижение риска ВСС у пациентов с повышенным риском ВСС, у которых в анамнезе уже имеется указания на эпизод(ы) ВОСД или наличие жизнеопасной аритмии.

Результаты метаанализа трех основных наиболее значимых клиниченских исследований по вторичной профилактике ВСС (AVID, CIDS, CASH) свидетельствуют, что имплантация ИКД достоверно (на 50%; p = 0,0001) снижает аритмическую смертность в сравнении с фармакотерапий (преимущественно использовался амиодарон), а также приводит к снижению общей смертности на 28% (p = 0,006). Наибольшее снижение смертности отмечено у пациентов со сниженной фракцией выброса ЛЖ в диапазоне 20-34%.


Прогностическое значение ФЖ в раннем периоде инфаркта миокарда / ОКС


Ранняя ФЖ (возникшая в течение первых 48 часов с момента развития ОКС) сопровождается увеличением госпитальной смертности в 5 раз, а также возможно является маркером повышенного риска смерти в долгосрочной перспективе. Однако не все последующие смертельные исходы обусловлены ВОСД, и решение об имплантации ИКД должно приниматься на основании наличия дополнительных факторов риска помимо эпизода ЖТ/ФЖ в остром периоде инфаркта миокарда.

Абсолютные показания

  1. Пациенты, пережившие документированный эпизод ФЖ или устойчивой ЖТ гемодинамически нестабильной (с нарушением гемодинамики), за пределами 48 часов после начала ОИМ и при отсутствии устранимой причины (пройти необходимые обследования). Пациент должен получать адекватную фармакотерапию и иметь ожидаемую продолжительность жизни в хорошем функциональном статусе > 1 года.

Относительные показания

  1. Целесообразна имплантация ИКД у пациентов с рецидивирущюей устойчивой ЖТ без нарушений гемодинамики / потери сознания (за пределами 48 часов после начала ОИМ). Пациент должен иметь нормальную ФВ ЛЖ, получать адекватную фармакотерапию и иметь ожидаемую продолжительность жизни в хорошем функциональном статусе > 1 года.



Первичная профилактика ВСС


Первичная профилактика направлена на снижение риска ВСС у пациентов с повышенным риском ВСС, у которых в анамнезе отсутствуют указания на ВОСД или наличие жизнеопасной аритмии.

Использование медикаментозной терапии с целью первичной профилактики ВСС у пациентов с ХСН


Согласно рекомендациям ESC (2015 г.) по профилактике ВСС, оптимальная медикаментозная терапия, включающая И-АПФ (блокаторы рецепторов к ангиотензину при непереносимости И-АПФ), β-блокаторы, антагонисты минералокортикоидов (спиронолактон и др.) рекомендованы пациентам с ХСН и систолической дисфункцией ЛЖ (≤ 35-40%) для замедления ремоделирования, снижения ВСС и общей смертности. (Класс рекомендаций 1, уровень доказанности (А).

Использование И-АПФ у пациентов со сниженной ФВ ЛЖ (≤ 35-40%) приводит к снижению общей смертности на 15-25%. Бета-блокаторы снижают смертность на ≈ 35%, обладают антиишемическими и антиаритмическими свойствами, что ведет к достоверному снижению в частности и ВСС.

Использование антагонистов рецепторов минералокортикоидов приводит к снижению общей и внезапной сердечной смертности (на 20-23%, p = 0,001) у пациентов с ХСН уже получающих И-АПФ и бета-блокаторы.

Диуретики и дигоксин не снижают частоту ВСС, однако уменьшают проявления сипмтомов ХСН. Использование амиодарона с целью первичной профилактики у пациентов с ХСН не приводит к снижению смертности. Принимая во внимание высокую частоту токсических побочных эффектов, амиодарон не может быть рекомендован с целью первичной профилактики. Однако при наличии симптомных ЖТ/ФЖ (в т.ч. рецидивирующих разрядов ИКД или неустойчивой симптомной ЖТ, например, сопровождающейся сердцебиением и/или пресинкопальными стояниями), амиодарон является препаратом выбора. Другие антиаритмические препараты у пациентов с ХСН и сниженной ФВ ЛЖ не могут быть рекомендованы с целью первичной профилактики в связи с возможным риском увеличения ВСС.


Имплантация ИКД с целью первичной профилактики у пациентов со структурным поражением сердца и ИБС


Абсолютные показания

  • Имплантация ИКД у пациентов с симптомами ХСН (NYHA 2-3) и ФВ ЛЖ ≤ 35%, сохраняющейся после ≥ 3 мес. оптимальной медикаментозной терапии*. Пациенты должны иметь ожидаемую продолжительность жизни в хорошем функциональном статусе > 1 года.

* Для пациентов, перенесших инфаркт миокарда (имеющих ишемическую кардиомиопатию) имплантация ИКД с целью первичной профилактики рекомендуется спустя ≥ 6 нед. после перенесенного инфаркта миокарда после повторной оценки ФЛ ЛЖ. В течение указанного периода пациент должен получать оптимальную медикаментозную терапию, и при наличии показаний ему д.б. выполнена реваскуляризация.

  • Имплантация CRT-D с целью снижения общей смертности у пациентов с блокадой левой ножки пучка Гиса и шириной комплекса QRS ≥ 130 мсек., имеющих незначительные проявления ХСН (NYHA 2) и ФВ ЛЖ ≤ 30%, сохраняющейся после ≥ 3 мес. оптимальной медикаментозной терапии*. Пациенты должны иметь ожидаемую продолжительность жизни в хорошем функциональном статусе > 1 года.

Относительные показания

  • Имплантация ИКД с целью первичной и вторичной профилактики рекомендуется у пациентов с симптомами ХСН (NYHA4), ожидающих трансплантации сердца.



Лечение частой желудочковой экстрасистолии у пациентов со структурной патологией / систолической дисфункцией ЛЖ


Желудочковая экстрасистолия и пробежки неустойчивой ЖТ часто отмечаются у пациентов с дисфункцией ЛЖ, и могут быть как следствием, так и причиной дисфункции ЛЖ (при высоком проценте среднесуточной желудочковой эктопии >20%). Частая ЖЭС (> 10 ЖЭС/час) и неустойчивые пароксизмы ЖТ у пациентов со структурной патологией являются достоверным критерием повышенного риска ВСС. Если частая ЖЭС и/или пробежки неустойчивой ЖТ, сохраняющиеся у пациента не смотря на прием бета-блокаторов, являются высоко симтомными, то целесообразно рассмотреть вопрос о назначении амиодарона или выполнения катетерной аблации источника желудочковой тахиаритмии .

Очень частая ЖЭС (> 20%) либо ЖЭС с относительно коротким интервалом сцепления (< 300 мсек.), а также часто рецидивирующая неустойчивая ЖТ сами по себе могут являются причиной снижения ФВ ЛЖ («тахикардиомиопатия»). У таких пациентов целесообразно устранение источника аритмии при помощи катетерной аблации, которое может привести к восстановлению сократительной функции ЛЖ.



Относительные показания для назначения амиодарона / выполнения катетерной аблации у пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ и частой желудочковой экстрасистолией


  • Пациентам с частой высоко симптомной ЖЭС и/или пробежками неустойчивой ЖТ возможно назначение амиодарона или выполнение катетерной аблации источника аритмии

  • Пациентам с частой ЖЭС и/или пробежками неустойчивой ЖТ, сопровождающейся снижением функции ЛЖ (в т.ч. пациентам с имплантированным ресинхронизирующим устройством [CRT-P/CRT-D]) целесообразно выполнение катетерной аблации источника желудочковой тахиаритмии.



Кардиомиопатии

1. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП неишемической этиологии)


ДКМП – заболевания, сопровождающее дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ при отсутствии ИБС и явных причин для гемодинамической перегрузки ЛЖ, достаточных для глобального снижения систолической функции ЛЖ. Некоторые генетические дефекты способные вызывать снижение систолической функции ЛЖ без дилатации и/или рубцовые изменения в миокарде ЛЖ могут быть выявлены только при использования магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца. ДКМП встречается у лиц всех возрастов и этнической принадлежности, у мужчин чаще, чем у женщин. Предположительная распространенность ДКМП составляет 1 / 2500 человек, при ежегодной выявляемости 7 новых случаев на 100 000 человек в странах Европы у взрослых и 0,57 новых случаев в год / 100 000 человек у детей. Потенциально патогенные мутации генов выявляются у 20% взрослых с ДКМП, и у 10-20% родственников пациентов с ДКМП при клиническом скрининге также выявляют признаки ДКМП (клинически бессимптомной или явной).

Абсолютные показания к имплантации ИКД пациентам с ДКМП

  • Пациенты с ДКМП, пережившие документированный эпизод ФЖ или ЖТ с нарушением гемодинамики. Пациент должен иметь ожидаемую продолжительность жизни в хорошем функциональном статусе > 1 года.

  • Имплантация ИКД у пациентов с ДКМП, симптомами ХСН (NYHA 2-3) и ФВ ЛЖ ≤ 35%, сохраняющимися после ≥ 3 мес. оптимальной медикаментозной терапии. Пациенты должны иметь ожидаемую продолжительность жизни в хорошем функциональном статусе > 1 года.

Относительные показания

  • Имплантация ИКД пациентам ДКМП с подтвержденными мутациями гена, кодирующими синтез ламина А/С, и клиническими факторами риска (пароксизмами неустойчивой ЖТ на суточном мониторировании ЭКГ, ФВ ЛЖ < 45% при первичном осмотре, пациенты мужского пола).

2. Гипертрофическая кардиомиопатия


ГКМП – заболевания, сопровождающее утолщением стенки ЛЖ в степени, которую не объяснима существующая перегрузкой ЛЖ (т.е. перегрузка ЛЖ не является единственной причиной выраженной гипертрофии ЛЖ), за исключением метаболических, инфильтративных и иных заболеваний с известной этиологией, приводящих к выраженной гипертрофии ЛЖ.

ГКМП встречается с частотой 0,02-0,23% у взрослых пациентов, и значительно реже у лиц моложе 25 лет. Распространенность ГКМП не зависит от этнической принадлежности, но у мужчин отмечается несколько чаще, чем у женщин; генетически передается преимущественно по аутосомно-доминантному типу. Ежегодная частота сердечно-сосудистой смертности составляет 1-2% от всех пациентов с ГКМП (без учета индивидуальных факторов риска). Наиболее частые причины сердечно-сосудистой смерти – сердечная недостаточность, тромбоэмболия и АВ-блокада высокой степени.

Лицам с установленным диагнозом ГКМП рекомендуется исключить спортивные нагрузки (соревновательного характера) – Класс 1 (С) рекомендаций.

Оценку риска у бессимптомных пациентов с ГКМП старше 16 лет следует проводить с интервалом 5 лет, а при изменении клин статуса – с интервалом 1-2 года – Класс 1 (В) рекомендаций.


Абсолютные показания к имплантации ИКД пациентам с ГКМП

  • Пациенты с ГКМП, пережившие документированный эпизод ФЖ или ЖТ с ВОСД, синкопальными состояниями или с нарушением гемодинамики. Пациент должен иметь ожидаемую продолжительность жизни > 1 года.

Относительные показания

  • Имплантация ИКД целесообразна у пациентов с ГКМП с расчетным риском ВСС ≥ 6% в течение 5лет, с ожидаемой продолжительностью жизни >1 года.*

Возможные показания

  • Имплантация ИКД возможна у пациентов с риском ВСС ≥ 4, но < 6% в течение 5лет, с ожидаемой продолжительностью жизни >1 года.*

  • Имплантация ИКД возможна у пациентов с риском ВСС < 4% в течение 5лет, с дополнительными факторами риска, отягощающими прогноз.*

* При оценке показаний для имплантации ИКД следует принимать во внимание ожидаемый долгосрочный риск развития осложнений, влияние ИКД на изменение образа/стиля жизни, социально-экономического статуса и психологический эффект от имплантации ИКД
Оценку риска ВСС пациентам с ГКМП следует производить в соответствие с рекомендованным ESC калькулятором оценки 5-ти летнего риска ВСС для пациентов с ГКМП, разработанным недавно на основе мультицентрового ретроспективного длительного группового исследования, включавшего 3675 пациентов, известном как “HCM Risk-SCD” (http://doc2do.com/hcm/webHCM.html).

Указанная модель позволяет оценивать индивидуализированный 5-летний риск, и согласуется с моделью, использующей 4 основных фактора риска. “HCM Risk-SCD” установлена нелинейная связь между риском ВСС и максимальной толщиной стенки левого желудочка

Формула оценки риска “HCM Risk-SCD” такова:

, где прогностический индекс = [0,15939858 x максимальная толщина стенки (мм)] – [0,00294271 x максимальная толщина стенки (мм)] + [0,0259082 x диаметр левого предсердия (мм)] + [0,00446131 x максимальный (покой/проба Вальсальвы) градиент в выводном тракте левого желудочка (мм рт.ст.)] + [0,4583082 x семейный анамнез ВСС] + [0,82639195 x неустойчивые ЖТ] + [0,71650361 x необъяснимые обмороки] – [0,01799934 x возраст на момент клинического исследования (годы)].


3. Аритмогенная дисплазия ПЖ (АДПЖ)


АДПЖ (или аритмогенная кардиомиопатия) – прогрессирующее заболевание миокарда, характеризующееся желудочковыми нарушениями ритма сердца, развитием ХСН и высоким риском ВСС. АДПЖ является одной из наиболее частых причин смерти у спортсменов и лиц молодого возраста. Гистологическим критерием АДПЖ является замещение кардиомиоцитов жировой и фиброзной тканью. Клинически АДПЖ характеризуется структурными и функциональными нарушениями ПЖ, а нарушения ЛЖ могут также отмечаться у 50% пациентов. В большинстве случаев заболевание наследуется по аутосомно-доминатному типу. Расчетная частота встречаемости АЖПЖ составляет 0,2-1 случай / 1000 в общей популяции.

Клинические проявления обычно включают сердцебиения, синкопальные и пресинкопальные состояния, документированные эпизоды ЖТ и ВОСД, которые обычно выявляются в возрасте 20-50 лет. При прогрессировании заболевания помимо ПЖ развивается дисфункция ЛЖ. Ежегодная частота ВСС у лиц с АДПЖ сильно варьирует в различных исследованиях в зависимости от характеристик групп пациентов. Данные мета-анализа свидетельствуют, что ежегодная частота сердечной смерти составляет 0,9%, не-сердечной смерти – 0,8%, потребности в выполнении трансплантации сердца – 0,9%.

Пациентам с АДПЖ рекомендуется


  • Исключить спортивные физические нагрузки (соревнования) – Класс 1 (С).

  • Назначить β-блокаторы в максимально переносимой дозе (являются препаратами 1-й линия для пациентов с частой ЖЭС и неустойчивыми пароксизмами ЖТ) – Класс 1 (С).

  • Прием амиодарона рекомендуется пациентам с частой ЖЭС и неустойчивыми пароксизмами ЖТ с непереносимостью/ противопоказанием к приему β-блокаторов. – Класс 2А (С).

  • Катетерная аблация рекомендуется пациентам с частой ЖЭС / ЖТ, не смотря на проводимую адекватную фармакотерапию. – Класс 2А(С).

Абсолютные показания к имплантации ИКД пациентам с АДПЖ

  • Пациенты с АДПЖ, пережившие ВОСД и/или документированными эпизодами ЖТ с нарушением гемодинамики.

Относительные показания

  • Имплантация ИКД целесообразна у пациентов с устойчивой ЖТ с сохранной гемодинамикой, принимая во внимание ожидаемый долгосрочный риск развития осложнений, пользу для пациента.

Возможные показания

  • Имплантация ИКД возможна при АДПЖ и дополнительных факторах риска желудочковых аритмий у пациента с ожидаемой продолжительностью жизни >1 года. При оценке показаний для имплантации ИКД следует принимать во внимание ожидаемый долгосрочный риск развития осложнений, влияние ИКД на изменение образа/стиля жизни, социально-экономического статуса и психологический эффект от имплантации ИКД

4. Амилоидоз сердца


Относительные показания к имплантации ИКД пациентам с амилоидозом

  • Пациенты с амилодозом легких цепей или наследственным транстиретин-ассоциированным амилодиозом сердца АДПЖ, имеющих желудочковые нарушения ритма сердца с признаками гемодинамической нестабильности с ожидаемой продолжительностью жизни в хорошем функциональном статусе >1 года.

Генетически обусловленные первичные электрические синдромы / заболевания сердца (первичные каналопатии), сопровождающиеся высоким риском ВСС

1. Синдром удлиненного интервала QT


Критерии синдром удлиненного QT (ESC, 2015),

  1. QTc ≥ 480 сек. на повторно снятых ЭКГ в 12-ти отведениях (Класс рекомендаций 1) или

  2. Пациенты, имеющие > 3 факторов риска синдрома удлиненного интервала QT (по P. Schwartz и соавт., 2008) (Класс рекомендаций 1).

  3. Диагноз синдрома удлиненного интервала QT – у пациентов с соответствующими генетически подтвержденными мутациями (LQTS), независимо от длины интервала QT (Класс рекомендаций 1)

  4. Следует предполагать наличие ЭКГ-диагноза синдрома удлиненного интервала QT при наличии QTc ≥ 460 сек. на повторно снятых ЭКГ в 12-ти отведениях при наличии необъяснимых синкопальных состояний и при отсутствии вторичных причин для удлинения интервала QT (Класс рекомендаций 2А).

У пациентов с синдромом удлиненного интервала QT следует избегание препаратов, удлиняющих QT; коррекция дефицита электролитов (K+, Mg2+, Ca2+); избегания специфических триггеров ФЖ (интенсивное плавание, громкий шум и др.) – Класс 1 (В). Прием β-блокаторы рекомендуется пациентам с клиническим диагнозом СУИQT – Класс 1 (В).

Удаление левого симпатического ганглия целесообразно при неэффективности β-блокаторов, противопоказаниях /отказе от имплантации ИКД, множественных шоках ИКД на фоне приема адекватных доз β-блокаторов (Класс 2А).

Прием блокаторов Na-каналов (мексилетина, флекаинида или ранолазина) может быть рекомендован в качестве дополнительной терапии для укорочения интервала QT у лиц с СУИQT 3 типа при длине QTc > 500 мсек. Класс 2В.



Абсолютные показания к имплантации ИКД пациентам с СУИQT

  • Имплантация ИКД в сочетании с приемом β-блокаторов пациентам, пережившим эпизод ВОСД, с клиническим диагнозом СУИQT, в том числе реанимированных после ВОСД.

Относительные показания

  • Имплантация ИКД в дополнение к β-блокаторам у пациентов с СУИQT, при наличии синкопальных состояний и/или ЖТ на фоне адекватных доз β-блокаторов.

Возможные показания

  • Имплантация ИКД может быть использована у пациентов с СУИQT в дополнение к бета-блокаторам у бессимптомных носителей патогенной мутации генов KCNH2 или SCN5A, если длительность QTc > 500 мсек.



2. Синдром Бругада


Диагностические критерии синдрома Бругада

Класс 1 (С) (ESC, 2015)



  1. Диагностируется при наличии подъема сегмента ST на ≥2 мм «морфологии типа 1» в ≥ 1 из правых (V1 и / или V2) прекордиальных отведений, расположенных во 2, 3 или 4 межреберье.

  2. Подъем м.б. спонтанным либо после нагрузочных тестов с блокаторами Na+ каналов (новокаинамид и др.)

Пациентам с синдромом Бругада рекомендуют следующие изменения образа жизни (Класс 1 (С):



  • избегание препаратов – блокаторов Na+

  • избегание алкоголя и переедания

  • быстрое устранение лихорадки/повышенной температуры тела.

При возникновении электрического шторма у пациентов с синдромом Бругада рекомендуется использование хинидина или изопротеренола (Класс 2А (С).

Абсолютные показания к имплантации ИКД пациентам с синдромом Бругада

  • Имплантация ИКД пациентам пережившим эпизод ВОСД.

  • Имплантация ИКД пациентам, имеющим спонтанные эпизоды ЖТ.

Относительные показания

  • Пациенты, имеющие спонтанный диагностический подъем сегмента ST тип 1 и синкопальные состояния в анамнезе.

Возможные показания

  • Имплантация ИКД пациентам с синдромом Бругада, у которых индуцирована ФЖ в процессе эндокардиального ЭФИ (с использованием 2-3 экстрастимулов из 2 раздельных мест).

3. Катехоламинэргическая полиморфная ЖТ


Полиморфная ЖТ у пациентов со структурно неизмененным сердцем, нормальной ЭКГ и би-дирекционной или полиморфной ЖТ, провоцирующейся физической или эмоциональной перегрузкой. Диагноз полиморфной катехоламинергической ЖТ (ПКЖТ) устанавливается у пациентов, которые являются носителями патологических мутаций гена RyR2 или CASQ2.

Пациентам с синдромом ПКЖТ рекомендуют следующие изменения образа жизни (Класс 1 (С):



  • Избегание спортивныхо физических нагрузок соревновательного характера, физических нагрузок, связанных с чрезмерным перенапряжением и стрессовых ситуаций (Класс 1 (С).

  • Прием бета-блокаторов у всех пациентов с клиническим диагнозом ПКЖТ, основанном на документированных эпизодах спонтанной или стресс-индуцированной полиморфной или би-направленной ЖТ (Класс 1 (С).

  • Прием бета-блокаторов целесообразен у всех генетически подтвержденных носителей патологических мутаций гена RyR2 или CASQ2 членов семьи пациента с ПКЖТ, даже при отрицательных результатах теста с физической нагрузкой. (Класс 2А (С).

  • Назначение флекаинида в дополнение к бета-блокаторам целесообразено у пациентов с диагнозом ПКЖТ, у которых отмечается рецидивирующие эпизоды би-дирекционной или полиморфной ЖТ, не смотря на прием бета-блокаторов, при наличии противопоказаний к /высоком риске имплантации ИКД, либо имплантация ИКД не возможна /отвергается пациентом (Класс 2А (С).

  • Назначение флекаинида в дополнение к бета-блокаторам целесообразено у пациентов с диагнозом ПКЖТ, которым имплантирован ИКД для снижения числа обоснованных разрядов ИКД (Класс 2А (С).

  • Удаление левого симпатического ганглия может быть выполнено пациенту с ПКЖТ, у которого сохраняются рецидивирующие синпокальные состояния или эпизоды би-дирекционной или полиморфной ЖТ или повторные адекватные разряди ИКД, не смотря на прием бета-блокаторов или комбинации бета-блокаторов с флекаинидом, а также у пациентов, имеющих непереносимость или противопоказания к приему бета-блокаторов (Класс 2В).

Абсолютные показания к имплантации ИКД пациентам с ПКЖТ

  • Имплантация ИКД в дополнение к бета-блокаторам с или без флекаинида пациентам с ПКЖТ, у которых в анамнезе имеется указание на ВОСД, рецидивирующие синкопальные состояния или документированные эпизоды би-дирекционной или полиморфной ЖТ, не смотря на оптимальную медикаментозную терапию.

4. Сидром укороченного интервала QT


Диагностические критерии

  • Диагноз синдрома укороченного интервала QT устанавливается при наличии корригированного интервала QT ≤ 340 мсек. (Класс 1 (С)

  • Диагноз укороченного интервала QT высоко вероятен при наличии корригированного интервала QT ≤ 360 мсек. и наличии 1 и более пересиленных ниже критериев (Класс 2А (С):

  1. генетически подтвержденной патологической мутации генов

  2. семейном анамнезе синдрома укороченного интервала QT

  3. наличия в семейном анамнезе эпизодов ВСС у лиц моложе 40 лет

  4. у пациентов, переживших эпизод ЖТ/ФЖ при отсутствии заболеваний сердца.

Возможно назначение соталола или хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT, которым показана имплантация ИКД, но имеющих противопоказания к / отказывающихся от имплантации ИКД (Класс 2В (С).

Возможно назначение соталола или хинидина у бессимптомных пациентов с синдромом укороченного интервала QT, при наличии указаний на ВСС в семейном анамнезе (Класс 2В (С).



Абсолютные показания к имплантации ИКД пациентов с синдромом укороченного интервала QT

  • Имплантация ИКД рекомендуется пациентам с синдромом укороченного интервала QT пережившим ВОСД и/или имеющим спонтанные эпизоды устойчивой ЖТ.

Противопоказания для имплантации ИКД (для всех категорий пациентов)


1. Возможность устранения причины ЖТ/ФЖ хирургическим путем или катетерной аблацией.

2. Непрерывно рецидивирующая ЖТ или ФЖ

3. Обратимая причина ЖТ/ФЖ без органического заболевания сердца.

4. Терминальная ХСН класса NYHA IV, рефрактерная к терапии у пациентов не подлежащих пересадке сердца/имплантации CRT-D.

5. Терминальное состояние пациента вследствие острой декомпенсации заболевания ССС (отек легких и др. состояния), которые не поддаются медикаментозной коррекции.

6. Тяжелые хронические органические заболевания сердца, имеющие показания к кардиохирургической коррекции.

7. Синкопальные состояния неустановленной этиологии без провоцируемой ЖТ, каналопатий и органического заболевания сердца.

8. Ожидаемая продолжительность жизни <1 года (даже при наличии абсолютных показаний к имплантации ИКД).



9. Психические нарушения, затрудняющие контроль, или если имплантация ИКД может вызвать усугубление нарушений психики.



Достарыңызбен бөлісу:


©kzref.org 2017
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет