Синдром Фишера—Эванса мкб-10 d-69. 3 Фишера—Эванса синдром — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией



жүктеу 57.83 Kb.
Дата10.04.2019
өлшемі57.83 Kb.

Синдром Фишера—Эванса

МКБ-10 D-69.3

Фишера—Эванса синдром — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.

Заболевание впервые описал Фишер (J. A. Fisher) в 1947 год и предположил иммунный генез анемии и тромбоцитопении. Эванс (R. S. Evans) и сотрудники в 1951 год более подробно описали клинику аутоиммунной гемолитической анемии (смотри полный свод знаний), сочетающейся с аутоиммунной тромбоцитопенией (смотри полный свод знаний). Выделяют симптоматическую и идиопатическую форму Фишера—Эванса синдром (ФЭС).

При идиопатической форме установить связь гемолиза и тромбоцитопении с каким-либо другим патологическим процессом не удаётся. Симптоматическая форма наблюдается при хронический гепатите, системной красной волчанке, хронический лимфолейкозе, лимфомах, ревматоидном артрите, туберкулёзе и других. В редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний.

В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков — аутоантител. Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами и принадлежат к иммуноглобулинам различных классов (G, реже — М или А). Они специфически связываются с антигенами системы резус, в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в селезёнке, иногда в печени и костном мозге. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в миелограмме отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов.

Клинические, картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, то есть симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Чаще болезнь начинается исподволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяется умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром (внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния) может предшествовать появлению клинические, и лабораторный признаков иммунного гемолиза. В некоторых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии, выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.

Диагноз устанавливают на основании клонической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов). Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает предложенный Диксоном (И. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный метод определения иммуноглобулинов класса G на поверхности тромбоцитов; при ФЭС их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.







Наименование симптомов

Лабораторные тесты

Значение тестов

Уровни доказательств

aa

Тромбоцитопения (тромбоцитолиз)

Число тромбоцитов в 1мкл, в мазке крови (по Фонио)

100 000

4


Антитромбоцитарные антитела

Положительный тест на поверхностные IgG

2+

Миелограмма


Расширение мегакариоцитарного ростка с активной отшнуровкой тромбоцитов

4

2

Гемолитическая анемия

Нормохромная анемия

Эр 3,5млн, ц.п. 0,8

4

Ретикулоцитоз;


40 %о и более


2+


Проба Кумбса

+/-

2+

Миелограмма

Расширение эритроидного ростка

4

3

Гипербилирубенемия

Биохимические тесты

крови


Непрямой билирубин повышен

2+

Биохимические тесты мочи

Свободный гемоглобин +/-

---------4

Лечение традиционно проводят глюкокортикоидными гормонами; при отсутствии эффекта в предыдущие годы производили спленэктомию. Если после операции сохраняется выраженный гемолиз и (или) тромбоцитолиз рецидивируют, назначают цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин), обычно их комбинируют с глюкокортикоидными гормонами. Детям при отсутствии жизненных показаний назначения цитостатических препаратов следует избегать. С появлением CD20 антител (rituximab, Rituxan, Mabthera) and CD52 антител (alemtuzumab, Campath-1H) , антитимоцитарных глобулинов, высокодозного внутривенного иммуноглобулина и других, спленэктомия вытесняется из арсенала специалистов, работающих по профилю «детская гематология». Использование таргетных препаратов обеспечивает достижение длительной ремиссии. Из-за малой численности пациентов с ФЭС рондомизированных исследований с целью разработки оптимальных протоколов терапии не проводилось. Наиболее хорошо известны результаты применения Мабтеры по общепринятой схеме 375мг/кг 1 раз в нед, курс из 4 введений. ФЭС относится к категории заболеваний для излечения от которых возможно применение трансплантации костного мозга.

При тяжёлой анемии, угрожающей жизни больного, показаны трансфузии эритроцитарной массы или многократно отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально с помощью непрямой пробы Кумбса. Переливание тромбоцитарной массы не оказывает длительного эффекта, так как донорские клетки быстро разрушаются, но включено в алгоритм ведения пациентов в связи с возможным с развитием жизнеугрожающих кровотечений.

Прогноз часто неблагоприятный. При ФЭС нередко наблюдаются тяжёлые гемолитические кризы, сильные кровотечения, обусловленные дефицитом тромбоцитов. ФЭС может быть ассоциирован с другими заболеваниями аутоиммунной природы. На фоне длительного течения описано развитие Т-клеточной лимфомы, вовлечение в патологический процесс других органов почек, щитовидной железы.

При ФЭС следует уделять особое внимание профилактике рецидивов гемолиза и (или) тромбоцитолиза при возникновении инфекционные болезней, в особенности вирусных (в некоторых случаях назначают небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов). Больные должны избегать инсоляции; исключается приём препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов (например, препаратов салициловой кислоты).

Список использованной литературы:



  1. Motta G, Vianello F, Menin C. et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma presenting with immune-mediated thrombocytopenia and hemolytic anemia (Evans' syndrome). Am J Hematol. 2002 Apr; 69 (4):272-6.

  2. Lio S, Albin M, Girelli G. et al. Abnormal thyroid function test results in patients with Fisher-Evans syndrome. J Endocrinol Invest. 1993 Mar;16 (3):163-7.



Достарыңызбен бөлісу:


©kzref.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет