Дніпропетровська державна медична академія



жүктеу 1.57 Mb.
бет1/7
Дата16.05.2019
өлшемі1.57 Mb.
түріНавчальний посібник
  1   2   3   4   5   6   7


Гематологія

www.lekcii.at.ua

Навчальний посібник для студентів 5-го курсу медичного факультету

Анемії

Анемія – патологічний стан, який характеризується зниженням кількості гемоглобіну і/або еритроцитів в одиниці об’єму крові.

Класифікація анемій (за Л.І. Ідельсоном 1979):

1. Анемії, пов’язані з порушенням кровоутворення:



  • порушення синтезу гемоглобіну (залізодефіцитні анемії)

  • порушення синтезу ДНК і РНК (В12 і фолієводефіцитні анемії)

  • пригнічення проліферації клітин кісткового мозку (гіпо- і апластичні анемії)

2. Анемії, пов’язані з кровотечею;

3. Анемії, пов’язані з підвищеним розпадом еритроцитів.



  • еритроцитарні мембранопатії (мікросфероцитоз, еліптоцитоз, акантоцитоз та ін.);

  • еритроци­тарні ферментодефіцити (глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, процесів гліколізу, обміну глутатіону і ін.);

  • дефекти структури і синтезу білка гемогло­біну (гемоглобінопатії, таласемія, серповидноклітинна анемія);

  • дефекти гема (порушення синтезу порфиринів).

В залежності від величини кольорового показника (КП) виділяють:

• нормохромну анемію (КП 0,8-1,0);

• гіпохромну анемію (КП менше 0,8);

• гіперхромну анемію ( КП більше 1,0).

За рівнем регенераторного потенціалу кісткового мозку виділяють:

• норморегенераторну анемію (кількість ретикулоцитів в межах 5-10‰);

• гіпорегенераторну анемію (кількість ретикулоцитів менше 5‰);

• гіперегенераторную (кількість ретикулоцитів більше 10‰).

За кількістю еритроцитів в одиниці об’ему крові виділяють три ступеня анемії:

А) легка анемія – гемоглобін 91-110 г/л, еритроцити 3,0-3,5 Т/л;

Б) середньої тяжкості – гемоглобін 71-90 г/л, еритроцити 2,5 до 3,0 Т/л;

В) тяжка анемія – гемоглобін менше 70 г/л, еритроцити менше 2,5 Т/л.


Залізодефіцитна анемія
Найбільш розповсюдженою серед анемій є залізодефіцитна анемія (ЗДА). Питання патогенезу, клініки та лікування повинні базуватися на знаннях обміну заліза в організмі людини.

Залізо є унікальним елементом, який відіграє велику роль для живих істот. Залізо в організмі людини представлено досить малою кількістю - 0,01%, що в перерахунку на абсолютні цифри складає 5 - 7 г для дорослої людини, 300-400 мг для доношеного новонародженого та 100-200 мг для недоношеного.

Незважаючи на досить малий вміст заліза у людини, роль його надзвичайно велика, що визначається участю елементу в життєдіяльності кожної живої клітини, де залізо знаходиться у вигляді біологічно активних сполучень.

Залізо, що знаходиться в організмі людини, прийнято ділити на гемове, що входить до структури гему, та негемове, де залізо знаходиться в сполученні не з протопорфирином, а з білками та іншими органічними речовинами. Основна маса заліза представлена гемовим залізом: гемоглобін (2400 мг заліза), міоглобін (150 мг), понад 30 різновидів цитохромів: цитохромоксидаза, каталаза, пероксидаза, піролаза та ін. Усі перелічені ферменти містять біля 6 мг заліза і беруть участь у транспорті кисню, знищенні перекисних сполучень.

Негемове залізо міститься у ферментах металофлавопротеїдах: сукцинатдегідрогеназі, ксантиноксидазі, які беруть участь у окислювально-відновних клітинних процесах.

Неферментні форми негемового заліза зв’язані з білками або з іншими органічними речовинами, а головна їх фукція полягає в транспорті електронів при окисленні, перетворенні лимонної кислоти в ізолимонну.

Резервне залізо, місцем зберігання якого в основному служить кістковий мозок, печінка, селезінка представлено ферітином і гемосідерином. Ферітин - сполучення білка апоферітина з гідратованим залізофосфатним комплексом. На долю заліза в ньому припадає 17-23% від усієї маси ферітину, який добре розчиняється у воді і залізо легко звільняється на потреби організму. В нормі ферітин постійно знаходиться у плазмі крові в невеликих кількостях (39 нг/мл у жінок, 140 нг/мл у чоловіків та 30 нг/мл у дітей віком від 6 місяців до 15 років), а його рівень найбільш точно відображає запаси заліза в організмі.

Гемосидерин за складом і побудовою близький до ферітину, але на відміну від останнього містить більше заліза (25-30%), менше білка та не розчиняється в воді.

В процесі життя людини вміст заліза в депо та в гемоглобіні може значно змінюватися. При розвитку сідеропенії повністю зникати із депо і знижуватися у гемоглобіні при анемії. Концентрація паренхиматозного заліза піддається меншим коливанням і повністю ніколи не зникає.

У дітей, на відміну від дорослих баланс заліза позитивний, тому що його абсорбція не тільки компенсує затрати елементу, але і забезпечує потреби росту, під час якого дитина накопичує понад 4 г заліза.

В період внутрішньоутробного розвитку залізо транспортується плоду через плаценту на протязі усього періоду вагітності нерівномірно. Якщо в перші місяці вагітності плід одержує 4% сироваткового заліза матері, то, починаючи з 30-го тижня вагітності, він уже одержує 40,5%-41% елементу. Регулює це перенесення плацента, а транспортує плацентарний ферітин. При багатоплідній вагітності кожен плід одержує значно менше заліза, ніж у випадках одноплідної вагітності. Таким чином, кількість одержуваного дитиною заліза в антенатальному періоді - величина перемінна, що повністю залежить від здоров’я матері і перебігу вагітності.

У доношеного новонародженого залізо із зруйнованих фетальних еретроцитів затримується в депо і цей пул металу на протязі 1-го місяця життя збільшується приблизно на 100 мг. З 2-го місяця - резервне залізо починає інтенсивно використовуватись для росту дитини і збільшення об’єму крові, до 5-6-го місяця життя воно повністю зникає. У недоношених дітей в депо міститься заліза у 2-3 рази менше, ніж у доношених, і на відміну від останніх, в неонатальний період реутілізація заліза із зруйнованих еритроцитів не відбувається, в зв’язку з чим вони залишаються без резервного заліза уже на 2-му місяці життя.

Таким чином, при достатньому транспортуванні заліза від матері- дитині, його вистачає на перше півріччя життя, наступна потреба покривається лише за рахунок харчового заліза. У недоношених дітей і доношених з недостатнім депо його запаси витрачаються значно раніше, тому виникає підвищена потреба в харчовому залізі вже з перших місяців життя. Все це свідчить про напруженість обміну заліза у дітей і можливості швидкого розвитку його дефіциту при незбалансованому харчуванні або при підвищеної потребі в ньому. З цієї точки зору, в житті дитини можна виділити основні критичні періоди: ранній вік, пре- та пубертатний періоди, коли у зв’язку з інтенсивними темпами росту виникає підвищена потреба в залізі.

У дітей молодшого віку потреба в залізі не може бути забезпечена аліментарним шляхом в зв’язку з переважно молочним харчуванням.

В пубертатному періоді у дівчаток менструальні крововтрати можуть збільшити потребу в залізі до непоповнювальних аліментарним шляхом величин.

Підраховано, що за перший рік життя доношена дитина потребує 156-163 мг заліза, а недоношена - 238 мг. Накопичення металу за пубертатний період складає у дівчаток 701 мг, а у хлопчиків - 1445 мг.

У фізіологічних умовах потреба в залізі забезпечується їжею, де воно знаходиться у сполученні з білками і різними органічними сполученнями. Основним харчовим джерелом заліза є гемове, що потрапляє в організм з м’ясними продуктами.

Всмоктування харчового заліза починається в шлунку, хоча пропорція шлункової абсорбції невелика (20%), основна маса заліза всмоктується в дванадцятипалій кишці і проксимальній частині тонкої кишки. З їжі у дорослих всмоктується від 1% до 10% заліза. У дітей абсорбція заліза із їжі перевищує величини дорослих і змінюється в різні вікові періоди. Так, у новонароджених спостерігається низька абсорбція - нижче 10%. У недоношених дітей перших 10 тижнів життя відзначається добре всмоктування заліза (в середньому 31,5%), а його утілізація складає в середньому 52%, до того ж величини абсорбції та утілізації знаходяться в прямій залежності від темпу росту дітей.

У дітей перших трьох місяців життя абсорбція заліза коливається в межах 15-96%, а надалі вона знижується до 7-17% та знову підвищується в пубертатному періоді.

Таким чином, кількість заліза, що всмоктується в шлунково-кишковому тракті, знаходиться в прямій залежності від темпів росту дитини.

Дитина, яка знаходиться на природному годуванні може одержувати різну кількість заліза: якщо мати страждає на сидеропенію, то її молоко містить заліза в середньому в 3 рази менше норми, а міді – в 2 рази. Крім того, в молоці матері з сидеропенією відсутні основні 5 мікроелементів - олово, вісмут, цирконій, хром, свинець.

Роль соляної кислоти в процесах всоктування харчового заліза незначна, вона приймає участь лише в абсорбції трьохвалентних солей неорганічного заліза.

Cеред факторів, які негативно впливають на всмоктування заліза в шлунково-кишковому тракті, слід відмітити дефіцит секрета підшлункової залози. Цим пояснюють гемосидероз у дітей, хворих на муковісцидоз.

У дітей, при усіх синдромах мальабсорбції, всмоктування заліза знижено, а його затрати підвищені через інтенсивне злущування епітелію кишківника.

Процес всмоктування заліза включає два етапи: перший – захоплення заліза епітеліальною клітиною і другий – перенесення його з клітини до крові. Перший, як уже було сказано раніше, різний для гемового і негемового заліза, другий – однаковий. Процес захоплення заліза здійснюється щіточковою каймою епітеліальних клітин і проходить дві фази – швидку (3 години) і повільну (3 – 24 години). Основна маса заліза (60-70%) захоплюється клітиною під час першої фази.

При дефіциті заліза в організмі його абсорбція зростає у 2-13 разів.

В плазмі залізо зв’язується з трансферином, який відноситься до глікопротеїнів, синтезується гепатоцитами та має молекулярну вагу 83000 - 90000 і входить до складу β-глобулінів. Одна молекула трансферину зв’язує та транспортує 2 атоми заліза.

В нормі основна маса сироваткового заліза (70-94%) надходить до кісткового мозку, де використовується еритроном для синтезу гемоглобіну, частина, що залишилася, обмінюється з іншими тканинами. Кістковомозкове залізо зберігається в ньому у вигляді ферітину та представляє собою еритропоетичні запаси. В зв’язу з цим розрізняють два пули резервного заліза: лабільний пул, з якого залізо вільно переходить до нормобластів і з яким в основному обмінюється плазмове залізо, і другий пул - депо, представлений ферітином та гемосідерином.

При підсиленому еритропоезі (гостра постгеморагічна анемія або гемолітичний криз) кругообіг заліза може зростати до 6-8 разів.

У дітей обмін заліза здійснюється більш активно, чим у дорослих, оскільки в процесі росту збільшується і об’єм крові.

Втрати заліза у дітей на першому році життя складають 0,07 мг, підвищуються з віком і досягають в пубертатному періоді 0,45 мг у хлопчиків та 1,05 мг у дівчаток.

Основні втрати заліза відбуваються при змущуванні епітелію шлунково-кишкового тракту, дихальних та сечевивідних шляхів.



Баланс заліза в організмі значно порушується при його дефіциті, гемосидерозі, запальних процесах, особливо хронічних і інших патологічних станах. Гемосидероз у дітей зустрічається вкрай рідко: при муковісцидозі, хронічних гемолітичних анеміях, у випадках багаторазових гемотрансфузій з лікувальною метою (при гемоглобінопатії, анемії Блекфена-Дайємонда). Ідіопатичний легеневий гемосидероз супроводжується відкладенням надлишку заліза в легенях в зв’язку з місцевою кровотечею. При цьому легеневе залізо виключається з загального обміну, що супроводжується розвитком стійкої залізодефіцитної анемії.

Етіологічні фактори залізодефіцитної анемії:

  • дефіцит запасів заліза;

  • підвищена потреба в залізі;

  • втрати заліза при кровотечах;

  • порушення всмоктування і транспорту заліза;

  • порушення регуляції обміну заліза;

  • аліментарний дефіцит заліза.

Виділяють дві форми нестачі заліза: залізодефіцитна анемія і латентний дефіцит заліза (ЛДЗ). У дітей з ЛДЗ вміст гемоглобіну в крові на нижній межі норми, помічаеться зниження кількості ре­зервного заліза. ЗДА частіше діагностується у недоношених з четвертого місяця життя і дітей другого півріччя життя.

Причини дефіциту заліза у дітей раннього віку:

  • порушення утворення депо заліза у внутрішньоутробному періоді (трансплацентарний дефіцит);

  • недостатнє надходження заліза з їжею (аліментарний дефіцит);

  • природжений або набутий синдром мальабсорбції.

Трансплацентарний дефі­цит заліза настає при сидеропенії у матері, патологїї перебігу вагітності, вживанні під час вагітності алкоголю, палінні, передчасних пологах, багатоплідній вагітності і значній крововтраті при пологах. Аліментарний дефі­цит може також розвиватися при незбалансо­ваному харчуванні (надлишку вуглеводів, особливо манної каші), відсутність м’ясних блюд. Добова потреба в залізі у дітей перших 2-х років життя складає 0,5-1 мг/кг. Найбільший дефіцит заліза у дітей, які перебувають на штучному вигодовуванні неадаптованими сумішами, внаслідок меншого вмісту заліза в коров’ячому молоці (0,5 мг/л) у порівнянні з грудним молоком (1,5мг/л) та зниження можливостей його адсорбції в шлунково-кишковому тракті.

У дітей дошкільного і шкільного віку основною причиною ЗДА залишається аліментарна за рахунок недостатнього вживання мясних продуктів, перевага в раціоні молока і хлібо­булочних виробів. Збільшується частота развитку анемії внаслідок крововтрати (менструальні, шлунково-кишкові, но­сові кровотечі) та глистної інвазії.

Клініко-патогенетичні аспекти залізодефіцитної анемії:

Клінічні прояви ЗДА складаються із загальних симптомів анемії, які обумовлені гемічною гіпоксією, сидеропенічного синдрому за рахунок тканинного дефіциту заліза та метаболічних порушень - синдрому ендогенної метаболічної інтоксикації.

Загальні симптоми анемії:

  • запаморочення;

  • слабкість;

  • головний біль (частіше в вечірні години);

  • задишка;

  • почуття серцебиття;

  • схильність до непритомності, особливо в задушливих приміщеннях;

  • підвищення температури до субфебрильних цифр;

  • сонливість вдень та безсоння вночі.

Іноді відмічається відчуття тяжкості в епігастральній ділянці, зниження апетиту, диспептичні симптоми, нудота, метеоризм, закрепи або схильність до проносів. Через погане кровопостачання шкіри хворі чутливі до холоду.

Сидеропенічний синдром. Оскільки залізо входить до складу багатьох ферментів, то його дефіцит приводить до зниження активності цих ферментів і порушення нормального перебігу метаболічних процесів в організмі. Сидеропенія сприяє розвитку різних симптомів, які можна згрупувати таким чином:

  1. Зміни м’язового апарату. Нестача міоглобіну та ферментів у м’язах підвищує м’язеву слабкість і швидку стомлюваність. У дітей та підлітків наявність ЗДА супроводжується затримкою росту і фізичного розвитку. В результаті послаблення м’язового апарату сфінктерів з’являються імперативні позиви до сечовипускання, неможливість утримати сечу під час сміху, кашлю, а у дівчаток иноді спостерігається нічне нетримання сечі (енурез).

  2. Зміни шкіри і її дериватів. При дефіциті заліза можливі сухість і лущення шкіри. Шкіра стає схожою на пергамент, на ній легко з’являються тріщини анального отвору, тріщини в куточках рота, на ступнях, долонях. Волосся стає ламким ("січеться"), посилено випадає. У 20-25% хворих відмічаються зміни нігтів у вигляді стоншення, ламкості, поперечної покресленості, іноді ложкоподібної вгнутості (койлонихії).

  3. Зміни слизової оболонки травного тракту. При огляді рота і ротової порожнини зустрічаються тріщини в куточка рота, "заїди" (cheilosis), ерозії (ангулярний стоматит). Може спостерігатися підвищена схильність до карієсу.

  4. Зміни сприняття запахів. У частини хворих виникає пристрасть до незвичних запахів: бензину, газу, газетної бумаги, мазуту, ацетону, лаків, гуталіну, нафталіну, вогкої землі після дощу.

  5. Зміни смакових відчутів (pica chlorotica) частіше виникають у вигляді невпинного бажання землі (геофагія), крейди, зубного порошку, вугілля, глини, піска, льоду (пагофагія), сирого тіста, фаршу, круп, насіння. Нерідко у хворих з’являється бажання до прийняття гострої, солоної, кислої або прянної їжі.

  6. Зміни слизових оболонок верхніх та нижніх дихальних шляхів. Дефіцит заліза супроводжується розвитком хронічного атрофічного риніту, атрофічного фарингіту.

  7. Зміни слизових оболонок органів зору. Симптом голубих склер зустрічається в 87% хворих на ЗДА. Голубизна склер пов’язана з тим, що при дефіциті заліза порушується гідроксиліювання проліну і лізину. Це приводить до порушення синтезу колагену. Тому через витончені склери починають просвічуватись судини, що створює ефект голубих склер.

  8. Симптоми, що виникають в результаті змін травного тракту:

а) сухість слизової оболонки стравоходу, її атрофія, спастичний стан верхнього відділу стравоходу приводять до сидеропенічної дизфагії (синдром Пламмера-Вінсона). У хворих утруднене ковтання сухої їжі в вечірні години або при перевтомленні;

б) порушення тканинного дихання приводить до поступової атрофії слизової оболонки шлунку з розвитком атрофічного гастриту, зниженням шлункової секреції аж до ахілії, синдром мальабсорбції, зниження зовнішньої секреторної функції підшлункової залози з порушенням абсорбції амінокислот, вітамінів, мікроелементів. При цьому значно зменшується абсорбція медикаментозного заліза, що обумовлює низький терапевтичний ефект орального прийому препаратів заліза. Після ліквідації дефіциту заліза, ці порушення повністю зникають.



  1. Зміни терморегуляції. Іноді у хворих реєструється постійний субфебрилітет. Вказаний симптом є ознакою, вірогідно, вираженої ендогеної метаболічної інтоксикації.

  2. Дистрофічні зміни внутрішніх органів. Наприклад, вторинна анемічна сидеропенічна міокардіодистрофія, яка проявляється росширенням межі перкуторної тупості серця вліво, підсиленням першого тону на верхівці, змінами реполярізації за даними ЕКГ.

  3. Зміни системи імунітету. У хворих знижується рівень лізоциму, В-лізінів, комплементу, деяких імуноглобулінів. Порушується фагоцитарна активність нейтрофілів і клітинний імунітет (спостерігається зниження кількості Т- і В-лімфоцитів).

  4. Зміни психомоторного розвитку дитини. Психомоторний розвиток дітей з ЗДА характеризується помірною затримкою, в середньому, на 2-4 тижні в порівнянні зі здоровими дітьми. У школярів з ЗДА відмічається швидка стомлюваність, неуважність на уроках, погана успішність. Частота цих симптомів у дітей різноманітна і залежить від віку дитини, преморбідного стану, умов життя, спадкових факторів, своєчастності діагностики, виконання батьками рекомендованого раніше лікарями режиму та характеру вигодовування і лікування дитини.

Синдром ендогеної метаболічної інтоксикації виникає у хворих на ЗДА в результаті тривалого порушення перебігу метаболічних процесів. В тканинах спостерігається порушення синтезу, депонування, звільнення і інактивації таких фізіологічно активних сполучень, як молекули середньої маси (молочна та піровиноградна кислоти, гістамін, серотонін), тощо. Клінічними проявами ендогеної метаболічної інтоксикації, вірогідно, є швидка стомлюванність, слабкість, порушення терморегуляції, смаку, нюху, психоемоційні розлади і т.п.

Такким чином, дефіцит заліза приводить до глибоких та тривалих морфо-функціональних змін усіх орга­нів і тканин, які супроводжуються тривалими дегенеративно-дистрофічними змінами епітелію шкіри, сли­зових оболонок порожнини рота, шлу­нково-кишкового тракту, дихаль­них шляхів і інших органів.

Основні клінічні прояві ЗДА представлено в таблиці 1.

Таблиця 1



Клінічні ознаки залізодефіцитної анемії


Клінічні ознаки

Частота в %

Сухість шкіри, волосся та їх ламкість

100

Блідість шкіри та слизових оболонок

86

Збільшння розмірів печінки

84

Тахікардія, систолічний шум

78

М’язова гіпотонія

76

Зниження апетиту іноді до анорексії

72

Млявість

70

Збільшеня розмірів селезінки

66

Порушення смаку, ріса chlorotica

56

Часті гострі респіраторні інфекції

48

Глосіт, ангулярний стоматит

46

Відставання в психічному розвитку

44

Відставання в фізичному розвитку

38

Неутримання сечі підчас сміху та кашлю

37

Нічний енурез

34

Нестійкі випорожнення

34

Гіперзбудливість та емоційна лабільність

26

Зниження емоційного тонусу

24

Субфебрилітет

17

Локальна гіпо- та гіперпігментація шкіри

14

Порушення сприйняття запахів

8


Лабораторні показники: відмічається переважне зниження гемоглобіну, кількість еритроцитів знижено в меньшій мірі, тому анемія має гіпохромний характер (кольоровий показник менше 0,8), визначається анізо- та пойкілоцитоз. Кількість ретикулоцитів залежить від давності патологічного процесу: при гострому перебігу кількість ретикулоцитів може компенсаторно зростати, при хронічному – зменшуватись чи бути в межах норми. Рівень лейкоци­тів, лейкограма та вміст тромбоцитів не змінюються. Швидкість зсідання еритроцитів без змін, або помірно прискорена. Рівень сироваткового заліза зменшується (норма 14-30 мкмоль/л), підвищується загальна залізозв’язуюча здатність сироватки крові (ЗЗЗС) понад 58 мкмоль/л (норма 44,6-56,8 мкмоль/л).

Лікування. В першу чергу необхідно ліквідувати причину, що призвела до развитку ЗДА. Комплексна терапія включає організацію режиму дня і харчування дитини. Дітям, які знаходяться на штучному вигодовуванні, призначаються адаптовані молочні суміші, збагачені на залізо (сімілак з залізом, енфаміл з залізом, нутраміген, прегестиміл і ін.). В подальшому цим дітям призначается перший прикорм у вигляді овочевого пюре на 2 тижні раніше, додати соки і пюре збагачені залізом, вітаміни, раніше вже з 7 місяців в раціон вводиться м’ясне пюре. Для дітей дошкільного та старшого віку до раціону харчування включити продукти, які містять значну кількість заліза. Вміст заліза в основних харчових продуктах представлено в таблиці № 2.

Таблиця. № 2



Вміст заліза в основних продуктах харчування


п/п№

Продукти

Вміст заліза (мг/100г)

1.

Персики

4,1

2.

Яблука

2,5

3.

Груші

2,3

4.

Абрикоси

2,1

5.

Малина

1,6

6.

Черешня

1,8

7.

Смородина

1,4

8.

Суниця

1,2

9.

Крупа гречана

7,8

10.

Молоко коров’яче

0,1

11.

Крупа вівсяна

7,8

12.

Морква

1,2

13.

Картопля

1,2

14.

Буряк

1,4

15.

Крупа пшенична

3,9

16.

Жовток курячого яйця

5,8

17.

Капуста

1,1

18.

Печінка

9,0

19.

Язик яловичий

5,0

20.

М’ясо куряче

3,0

21.

Яловичина

2,8

22.

Скумбрія, сазан

2,2-2,3

23.

Хліб

2,5

24.

Горох

5,3

25.

Квасоля

5,2

26.

М’ясо кролика

4,4

27.

Сосиски

2,2

28.

Нирки

5,7

29.

Морська капуста

16,0

30.

Равлики

10,6

31.

Мідії

4,5

32.

Сардини

3,2

33.

Родзинки

20

34.

Сухофрукти

15

35.

Мигдаль

4,2

34.

Інжир

3,0

35.

Чорнослив

2,9

36.

Горіхи

2,3

37.

Шпинат

4,0

38.

Гриби сушені

35,0

39.

Шипшина свіжа

11,5

40.

Какао

4,4

41.

Шоколад

2,2

42.

Мед

0,6

43.

Гранат

2,1

Засвоєння заліза із різних харчоввих продуктів значно відрізняється, так, засвоєння заліза з м’ясних продуктів становить 20%, з морепродуктів – до 16%, з зернових і бобових – до 3%, з овочів та фруктів лише понад 1%.

Патогенетичне лікування заключається в призначенні препаратів заліза в дозі 5-8 мг/кг на добу. При першій та другій ступенях анемії призначаються препарати заліза перорально. Для дітей раннього віку більш фізіологічним є призначення форм заліза в сиропах та краплях, насамперед, актіферину, який містить в своєму складі амінокислоти L i D-серін, що сприяють активному всмоктуванню заліза. Для дітей старшого віку раціональним є призначення заліза в формі капсул, пігулок, жувальних пігулок. При рівні гемоглобіну 60-70 г/л та 90-80 г/л та наявності ентеропатії залізо вводиться парентерально внутрішньом’язово 10-15 ін’єкцій з послідуючим переходом на оральний шлях лікування. Вміст елементарного заліза в лікарських препаратах представлено в таблиці №3.

Таблиця № 3



Вміст елементарного заліза в лікарських препаратах


п/п



Назва препаратів заліза, форма випуску

Основні складові частини препарату

Вміст елементарного заліза в мг

1.

Актиферин краплі

1 мл =18 крапель



Заліза сульфат,

D, L-серин



9,48 в мл (0,53 мг в краплі)

2.

Актиферин в сиропі

Заліза сульфат,

D, L-серин




34,2 мг в 5 мл


3.

Актиферин в капсулах

Заліза сульфат, D,L-серин

34,5 мг в 1 кап-сулі

4.

Мальтофер таблетований

Гідроокис полімальтозного заліза

100 мг в 1 пігулці

5.

Мальтофер в сиропі

Гідроокис полімальтозного заліза

100 мг в 2 мл

6.

Біофер

(жувальні пігулки)



Полімальтозне залізо.Фолієва кислота 350 мг

100 мг в 1 пігулці


7.

Ранферон-12

в капсулах



Фурамат заліза.

Фолієва кислота 75мг. Вітамін В12 5 мкг.

Аскорбінова кислота 75 мг. Цинка сульфат 5 мг


100 мг в 1 капсулі

8.

Ранферон-еліксір

Цитрат амонійного заліза.Фолієва кислота 1,5 мг. Вітамін В12 50 мкг. Етанол 3,61%. Сорбітолова основа

41 мг в 5 мл

9.

Гемофер в сиропі

Заліза хлорид

45 мг в 1 мл

10.

Ферум-Лек

в пігулках



Гідроокис полімальтоз-ного заліза


100 мг в

пігульці

Призначення препаратів заліза у дітей молодшого віку бажано починати з 1/2 добової дози для виявлення толерантності шлунково-кишкового тракту до цих пре­паратів. Повну добову дозу призначають, в середньому, через 2-3 дні. Лікування проводиться під контролем показників рівня гемоглобіну, кількості єритроцитів та ретикулоцитів. Прийом препаратів заліза обов’язково поєднується з призначенням фолієвої кислоти, яка приймає участь в проліферації ерітрона. Дуже важлива роль в лікуванні залізодефіцитних анемій належить вітамінам, головним чином, В6, С, А, Е, а при гіпорегенераторних варіантах анемії – В12. Критерієм ефективності прове­деного лікування служить підвищен­ня кількості ретикулоцитів та збільшення рівня гемо­глобіну. Феротера­пію продовжують в добовій дозі до повної нормализації гемоглобіну, після цього лікування проводять на протязі 1-2 місяців, в половиннній дозі препарату.

При рівні гемоглобіну 60-70 г/л проводиться замісна терапія -трансфузія еритроцитарної маси в дозі 10 мл/кг маси на добу. Враховуючи, що введення компонентів крові викликає загрозу ВІЛ-інфікування та інфікування вірусами гепатиту В, С, трансфузії еритроцитарної маси можна замінити введенням колонієстимулюючих факторів гемопоезу, таких, як рекомбінантний бета-ерітропоетин (рекормон).



Ерітропоетин було відкрито у 1906 році, а в 1985 році було створено рекомбінантний людський ерітропоетин, в тому ж році він впроваджується в клінічну практику. Еритропоетин представляє собою глікопротеїн, який містить 166 амінокислотних залишків, його молекулярна маса становить понад 30400 Д. Ген, що кодує продукцію ерітропоетину у людини, знаходиться на довгому плечі VII хромосоми. Рівень його в сироватці крові коливається в межах 5-25 МО. При лікуванні залізодефіцитних анемій ІІ-ІІІ ступеня тяжкості рекормон призначається сумісно з препаратами заліза в дозі 2000 МО дітям віком до 7 років та 4000 МО - дітям старше 7 років підшкірно 3 рази на тиждень, курс лікування складає 10 -15 ін’єкцій. Нормалізація показників червоної крові при одночасном лікуванні рекормоном та препаратами заліза відбувається значно раніше, в порівнянні з монотерапією препаратами заліза.
Анемії, що зв’язані з порушенням синтезу ДНК і РНК

( В12 фолієво - дефіцитні анемії)
Анемії з порушенням синтезу ДНК та РНК об’єднують групу спадкових і набутих анемій, характерною ознакою яких є наявність мегалобластів в кістковому мозку. Відомо, що дефіцит фолієвої кислоти в організмі порушує еритропоез, гранулоциопоез, тромбоцитопоез, але, в першу чергу, – синтез ДНК та білка. Це призводить до уповильнення процесу дозрівання еритроцитів за рахунок подовження фази S синтезу та розвитку мегалобластичного типу кровоутворення. Насьогодні доведено зв’язок змін циклу обміну фолієвої кислоти і з вітамінами В6 і В12.

Головними клінічними ознаками мегалобласних анемій є наступні:

  • астенія;

  • блідість шкіри з лимонно-жовтим віддтінком,

  • субіктеричність склер,

  • глоссит – поява на язику яскраво-червоних ділянок запалення, чутливих до кислої та гарячої їжі. При затиханні запалення виникає атрофія сосочків язику (лакований язик);

  • іноді виникають парестезії, гепатомегалія.

Лабораторні дані: В загальному аналізі крові гіперхромна анемія (кольоровий показник 1,2-1,4), макроцитоз еритроцитів (до 12-14 мкм і більше), в яких спостерігаються залишки ядра (тільця Жолі, кільця Кебота), кількість ретикулоцитів в межах норми або помірно знижена. Може виникати помірна лейкопенія. Одною із характерних озна­к мегалобласної анемії є наявність полісегментованих нейтрофілів. Іноді спостерігаються нейтропенія, еозинопенія, моноцитопенія, тромбоцитопенія з наявністю гігантських форм (до 6 мкм і більше). Вміст лімфоцитів в нормі. При досліджені кісткового мозку виявляються мегалобласти.
Вітамін В12 - дефіцитні анемії
Етіологія і патогенез:

  • природжений або набутий синдром мальабсорбції (целіакія, спру, термінальний ілеіт, дивертікули і ін.);

  • зниження секреції внутрішнього фактору Кастла;

  • підвищені витрати вітаміну В12 в шлунково-кишковому тракту при глистній інвазії;

  • екзогений дефіцит вітаміну В12 при годуванні козячим молоком.

Вітамін В12 є коферментом, який приймає участь в синтезі ДНК і РНК, при його нестачі порушується синтез нуклеінових кислот і гальмуються процеси проліферації гемопоетичних клітин. Вітамін В12 міститься лише в продуктах тваринного похожде­ння (м’ясо, печінка, молоко, яйця, сир і ін.). Головним депо вітаміну є печінка, в 1 грамі якої міститься 1 мкг вітаміну В12. У здорових доношених дітей резерви вітаміну В12 в печінці складають 20-25 мкг. Добова потреба в вітаміні В12 дитини раннього віку складає 0,1мкг, а дорослого 5-7 мкг. В 100 мл жіночого молока міститься 0,11 мкг вітаміну В12. Цей вітамін переважно виділяється з жовчю, він втрачається також з випорожненнями, за добу в середньому втрачається 0,1% від усієї кількості депоно­ваного вітаміну В12. Доведено існування кишково-печінкового кругообігу вітаміну В12, приблизно 3/4 вітаміну В12, що виділяється з жовчю, знову реабсорбується. Розвиток мегалобласної анемії виникає лише через 1-3 роки після припинення надходження вітаміну В12 до організму.

Клінічна картина характеризується симптомами ураження ШКТ, кровотворної та нервової систем. Шкірні покрови бліді, субіктеричні. Діти скаржаться на біль в язику, при огляді виявляється глосит, атрофія сосочків язика, його поверхня стає рівною і блискучою – «лакований» язик. Зменшується секреція шлункового соку, знижується його кислотність, зменшується вміст пепсину. Ураження нервової системи проявляється парестезіями, розвитком астеновегетативного синдрому у вигляді слабкості, млявості, запаморочення.

При дослідженні крові відмічаються характерні для мегалобласної анемії зміни. Для підтвердження діагнозу необхідно визначеня вмісту вітаміну В12 в сироватці крові.



Лікування необхідно починати з усунення причин, що спричиняють розвитку В12-дефіцитної анемії:

  • провести дегельмінтизацію;

  • лікування захворювань шлунково-кишкового тракту;

  • призначити раціональне харчування.

Патогенетичне лікування полягає в призначенні препаратів вітаміну В12 (ціанокобаламіну, оксикобаламіну). Ціанокобаламін вводиться парентерально дітям першого року життя в дозі 5 мкг/кг на добу, дітям старше року 100-200 мкг на добу та по 200-400 мкг на добу в підлітковому віці. Курс лікування 3-4 тижні. Контроль ефективності лікування проводиться за даними загального аналізу крові – позитивним є розвиток ретикулярного кризу.




Достарыңызбен бөлісу:
  1   2   3   4   5   6   7


©kzref.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет