Эндокринология



жүктеу 15.47 Mb.
бет92/96
Дата13.09.2017
өлшемі15.47 Mb.
1   ...   88   89   90   91   92   93   94   95   96
Глава 32. Болезни щитовидной железы у детей

Таблица 32.1. Классификация зоба у детей

Приобретенный нетоксический зоб

У девочек в пубертатном периоде (возможно, связан с увеличением потребности в йоде)

Вызванный йодом

Идиопатический

Врожденный нетоксический зоб

Эндемический зоб

Зоб при тиреоидите

Остром


Подостром

Хроническом

Диффузный токсический зоб

Опухоли щитовидной железы

Доброкачественные

Злокачественные



 

Таблица 32.2. Классификация, этиология и эпидемиология тиреоидита у детей

Тип

Этиология

Распространенность

Хронический лимфоцитарный тиреоидит

Аутоиммунная

Очень распространенная болезнь; в последние годы повысилась заболеваемость детей и подростков; 10—20% всех заболеваний щитовидной железы у детей

Подострый гранулематозный тиреоидит

Вирусная

1,5% всех заболеваний щитовидной железы у детей

Острый тиреоидит

Бактериальная

Редкое заболевание

 

Таблица 32.3. Дифференциальная диагностика тиреоидита




Заболевание

Температура тела

Зоб

Число лейкоцитов

Уровни T4 и T3

Антитиреоидные аутоантитела

Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой




Острый тиреоидит

Высокая

Болезненный, может быть флюктуация



N

Отсутствуют

N




Подострый гранулематозный тиреоидит

Обычно повышена

Плотный, болезненный

N

Вначале повышены, затем могут снижаться

Вначале присутствуют (титр низкий), затем исчезают






Хронический лимфоцитарный тиреоидит

Нормальная

Плотный, узловатый или с неровной поверхностью, безболезненный

N

N или  (в 5% случаев )

Присутствуют (титр умеренный или высокий)

N,  или 




N — норма, — повышение, — снижение.

 

Таблица 32.4. Клинические проявления гипотиреоза у детей

Жалобы

Задержка роста

Плохой аппетит

Запоры


Сонливость

Плохая успеваемость в школе

Непереносимость холода

Слабость, утомляемость

Сухая, грубая кожа

Прибавка в весе



Симптомы

Общие


Низкорослость

Избыточный вес

Тупой, безразличный взгляд

Зоб (не всегда)

Бледная, холодная кожа

Позднее прорезывание зубов

Речь замедленная, голос хриплый, низкий

Запоры


Кровь

Нормохромная нормоцитарная анемия

Гипохромная микроцитарная анемия (дефицит железа из-за меноррагии или ахлоргидрии)

Макроцитарная анемия (дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты)

Сердце

Брадикардия



Перикардиальный выпот

Уплощение зубца T на ЭКГ

Нервная система и скелетные мышцы

Замедление сухожильных рефлексов за счет фазы расслабления

Острая энцефалопатия (редко)

Слабость, сонливость, оглушенность

Иногда гипертрофия мышц (например, синдром Дебре—Семеленя: атлетическое телосложение, но мускулатура обычно ослаблена; чаще при врожденном гипотиреозе; патогенез не изучен)

Повышенное содержание белка в СМЖ

Задержка психического развития (если лечение не начато сразу после рождения)

Потеря памяти

Нейросенсорная тугоухость

Атаксия


Миопатия (повышение активности КФК)

Туннельные нейропатии

Гипоталамо-гипофизарно-гонадная система

Обычно задержка полового развития

Иногда преждевременное половое развитие

Аменорея или олигоменорея

Скелет

Отставание костного возраста от паспортного



Дисгенезия эпифизов (из-за дефицита T4 оссификация эпифизов происходит неравномерно; на рентгенограмме выявляется зернистость эпифизов)

Остеохондропатия головки бедренной кости



Увеличение турецкого седла (при длительном первичном гипотиреозе из-за гипертрофии тиреотропных клеток аденогипофиза)

 

Таблица 32.5. Функция щитовидной железы при различных заболеваниях

Заболевание

T4

Свободный T4

Расчетный свободный T4

T3

Индекс связывания тиреоидных гормонов

РеверсивныйT3

ТТГ

Секреция ТТГ в пробе с тироли-берином

Первичный гипотиреоз









 или N







Гипофизарный гипотиреоз









 или N



 или N



Гипоталамический гипотиреоз









 или N



 или N

Запаздывает или N

Дефицит тироксинсвязывающего глобулина



N

N





 или N

N

N

Избыток тироксинсвязывающего глобулина



N

N





 или N

N

N

Тиреотоксикоз













или N (редко)



Псевдодисфункция щитовидной железы при нетиреоидном заболевании средней тяжести

 или N

,  или N

,  или N



 или N

 или N

 или N

N

Псевдодисфункция щитовидной железы при тяжелом нетиреоидном заболевании

или N

или N

или N





 или N

 или N

N

N — норма, — повышение, — снижение.

 

Таблица 32.6. Причины тиреотоксикоза у детей

Диффузный токсический зоб

Токсическая аденома щитовидной железы

Передозировка тиреоидных гормонов

Избыток ТТГ

Подострый тиреоидит (тиреотоксическая стадия)

Преходящий тиреотоксикоз при хроническом лимфоцитарном тиреоидите (хашитоксикоз)

Острый психоз

Тиреотоксикоз, вызванный йодом (в США встречается редко)



 

Таблица 32.7. Клинические проявления диффузного токсического зоба у детей

Орган

Симптомы

Жалобы

Глаза

Глазные щели сильно расширены

Отставание верхнего века при взгляде вниз и нижнего — при взгляде вверх

Экзофтальм(а)

Отек конъюнктивы(а)

Офтальмоплегия(а)


Нечеткость зрения

Двоение в глазах



Щитовидная железа

Увеличена

Над железой прослушивается местный сосудистый шум, при пальпации ощущается дрожание

Прослушивается шум над венами шеи


 

Кожа

Бархатистая, теплая (витилиго)

Гладкая, влажная

Утолщена, гиперпигментирована, отечна(б)

Локальные слизистые отеки (претибиальная микседема)(б)

Симптом барабанных палочек(б)


Приливы

Потливость

Отеки голеней(б)


Сердце

Тахикардия

Усиленный верхушечный толчок

Внесердечные шумы

Аритмии


Увеличение пульсового давления (митральная регургитация)

Сердцебиение

ЖКТ

Усиленная перистальтика

Понос

Жажда


Повышенный аппетит

ЦНС

Мелкий тремор

Гиперрефлексия



Возбудимость

Мышцы

Атрофия

Миастения

Периодический паралич


Мышечная слабость

Быстрая утомляемость



Дыхательная система

Повышенная частота дыхания

Одышка при нагрузке

Обмен веществ

Ускорение роста

Повышение концентрации кальция в моче

Гиперкальциемия


Непереносимость жары

Потеря веса

Иногда прибавка в весе от переедания


Психика

 

Возбудимость

Раздражительность

Эмоциональная лабильность

Нарушение концентрации внимания

Плохая успеваемость в школе


Половое развитие

У девочек — задержка менархе

У мальчиков — гинекомастия



 

(а) У детей эти симптомы выражены слабее, чем у взрослых.

(б) Очень редко наблюдаются у детей.



 

Таблица 32.8. Факторы риска рака щитовидной железы у ребенка с узлами щитовидной железы

Мужской пол

Облучение головы и шеи

Недавнее появление узла

Быстрый рост узла

Одиночный узел

Холодный узел при сцинтиграфии с 131I

Солидный узел при УЗИ

Узел не уменьшается при лечении левотироксином

Симптомы сдавления органов шеи

Увеличение шейных лимфоузлов



 

Таблица 32.9. Классификация узлов щитовидной железы (см. также табл. 30.2)

Неопухолевые

Киста


Абсцесс

Подострый тиреоидит (очаг воспаления в одной доле)

Хронический лимфоцитарный тиреоидит

Аплазия одной доли щитовидной железы

Киста паращитовидной железы

Доброкачественные новообразования

Аденома


Фолликулярная

Макрофолликулярная (коллоидная)

Микрофолликулярная

Трабекулярная (эмбриональная)

Тубулярная (фетальная)

Папиллярная

Из клеток Гюртле

Тератома (главным образом у новорожденных)



Злокачественные новообразования

Папиллярный рак

Фолликулярный рак

Папиллярно-фолликулярный рак (наиболее часто)

Плоскоклеточный рак

Медуллярный рак

Недифференцированный рак

Другие злокачественные новообразования

Лимфосаркома

Метастаз в щитовидную железу



 

Рисунок 32.1. Дифференциальная диагностика зоба у детей. C Alter and T Moshang: Diagnostic Dilemma — the Goiter. In Pediatric Clinics of North America, vol. 38, No 3, June 1991.



Рисунок 32.2. Обследование детей при подозрении на гипотиреоз. CT4 — свободный T4 в сыворотке, T4 — общий T4 в сыворотке, N — норма,— повышение, — снижение.



Глава 33. Гипогликемия у детей



Таблица 33.1. Классификация и этиология гипогликемии у детей

Преходящая гипогликемия у новорожденных

Дефицит глюкозы или ее источников

Недоношенность

Внутриутробная задержка развития (маловесные новорожденные)

Меньший из близнецов

Болезнь гиалиновых мембран

Токсикоз беременных

Гиперинсулинемия

Сахарный диабет у матери или диабет беременных

Гемолитическая болезнь новорожденных



Стойкая гипогликемия у новорожденных, грудных детей и детей старшего возраста

Гиперинсулинемия

Незидиобластоз

Гиперплазия бета-клеток поджелудочной железы

Инсулинома

Синдром Беквита—Видемана

Непереносимость лейцина

Дефицит контринсулярных гормонов

Гипопитуитаризм

Изолированный дефицит СТГ

Изолированный дефицит АКТГ

Первичная надпочечниковая недостаточность

Дефицит глюкагона

Дефицит адреналина

Дефицит глюкозы или ее источников

Гипогликемия голодания

Болезнь кленового сиропа

Гликогенозы

Гликогеноз типа I (недостаточность глюкозо-6-фосфатазы или глюкозо-6-фосфат-транслоказы)

Гликогеноз типа III (недостаточность амило-1,6-глюкозидазы)

Гликогеноз типа VI (недостаточность фосфорилазы в печени)

Недостаточность гликогенсинтетазы

Дефицит карнитина, недостаточность ацил-КоА-дегидрогеназ среднецепочечных и длинноцепочечных жирных кислот

Нарушения глюконеогенеза

Недостаточность фруктозодифосфатазы

Недостаточность пируваткарбоксилазы

Недостаточность фосфоенолпируваткарбоксикиназы

Другие наследственные нарушения обмена углеводов

Галактоземия (недостаточность галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы)

Непереносимость фруктозы (недостаточность фруктозодифосфатальдолазы)



Алкогольная гипогликемия

Лекарственная гипогликемия

Инсулин


Пероральные сахаропонижающие средства

Вальпроевая кислота

Салицилаты


 

Таблица 33.2. Концентрация глюкозы в крови в зависимости от возраста

Возрастная группа

Концентрация глюкозы, ммоль/л(а)

в крови

в сыворотке или плазме

Недоношенные и маловесные новорожденные

1,9—3,1

2,2—3,6

Доношенные новорожденные и дети в возрасте до 2 лет (натощак)

2,8—5,3

3,3—6,1

2 года — взрослые (натощак)

2,8—5,6

3,3—6,1

(а) Чтобы выразить концентрацию глюкозы в мг%, нужно умножить концентрацию, выраженную в ммоль/л, на 18, например: концентрация глюкозы в ммоль/л = 2,2; концентрация в мг% = 2,2  18  40.

 

Таблица 33.3. Определение метаболитов и гормонов в пробе с глюкагоном при стойкой гипогликемии(а)

Метаболиты

Гормоны

Обязательные анализы

Глюкоза

Инсулин

Свободные жирные кислоты

Кортизол

Кетоновые тела

СТГ

Лактат

T4, ТТГ(б)

Мочевая кислота

Глюкагон

Дополнительные анализы(в)

Карнитин

Проинсулин

Аланин

C-пептид

(а) Метаболиты и гормоны определяют в крови (плазме), взятой до и через 30 мин после в/в или в/м введения глюкагона (30 мкг/кг). См. также приложение А, п. XI.В.

(б) Измеряют однократно (до или после введения глюкагона).

(в) Для этих анализов рекомендуется заморозить небольшие количества плазмы или сыворотки.


 

Таблица 33.4. Последовательность пробного медикаментозного лечения стойкой гипогликемии у новорожденных

Продолжительность лечения

Препарат

Доза

1-е — 3-и сутки

Гидрокортизон или преднизон

Гидрокортизон: 5 мг/кг/сут в/м, или

преднизон: 1—2 мг/кг/сут внутрь



4—6-е сутки

Соматропин

0,5 мкг/сут в/м

7—11-е сутки

Диазоксид

10—25 мг/кг/сут внутрь в 3 приема

Если у ребенка со стойкой гипогликемией и подтвержденной гиперинсулинемией ни один из способов медикаментозного лечения не эффективен, показана панкреатэктомия.

 

Таблица 33.5. Диагностика гипогликемии у детей старше 1 месяца

А. При симптомах гипогликемии

1. Взять кровь до введения глюкагона и через 30 мин после введения.

2. Взять как можно быстрее пробу мочи. Измерить содержание кетоновых тел в моче; при их отсутствии на фоне гипогликемии можно заподозрить гиперинсулинемию или дефицит карнитина; если кетоновые тела определяются, вероятны гипогликемия голодания, дефицит контринсулярных гормонов, врожденные нарушения обмена гликогена или глюконеогенеза.

3. Измерить концентрацию глюкозы в исходной пробе крови. Если гипогликемия подтверждена, определить содержание метаболитов и гормонов (см. табл. 33.3).

4. Если концентрация глюкозы после введения глюкагона повышается более чем на 2,2 ммоль/л, вероятна гиперинсулинемия.

5. Если концентрация инсулина в сыворотке при подтвержденной гипогликемии превышает 717 пмоль/л, следует заподозрить лекарственную гиперинсулинемию (ребенку могли ввести инсулин). Госпитализировать и провести пробу с голоданием (см. гл. 33, п. VI.Г и приложение А, п. XI.А).

6. Если уровень кортизола ниже 10 мкг%, вероятна первичная надпочечниковая недостаточность или изолированный дефицит АКТГ. Если уровень СТГ ниже 5 нг/мл, вероятно заболевание аденогипофиза. Госпитализировать для обследования.

Б. Симптомов гипогликемии нет, но в анамнезе есть указания на приступы гипогликемии

1. Выяснить связь симптомов со временем приема и составом пищи, учитывая возраст ребенка; исключить лекарственную гипогликемию и случайный прием алкоголя; выяснить, нет ли повышенной потребности в соли, имеется ли внутричерепная патология; оценить скорость роста.

2. Провести осмотр и физикальное исследование для выявления гепатомегалии (симптом гликогенозов и нарушений глюконеогенеза), гиперпигментации (симптом надпочечниковой недостаточности), задержки роста, неврологических нарушений (симптомы заболевания аденогипофиза).

3. Госпитализировать для обследования:

а. Провести пробу с голоданием; при появлении симптомов гипогликемии перейти к этапам А.1—4.

б. Для оценки функции аденогипофиза и надпочечников провести гипогликемическую пробу с аргинином и инсулином (см. табл. 9.2 и приложение А, п. II.Б).

4. При необходимости провести биопсию печени с гистохимическим исследованием и определением активности ферментов in vitro.

5. При подозрении на идиопатическую реактивную гипогликемию у подростков провести пероральный тест на толерантность к глюкозе (доза глюкозы — 1,75 г/кг; но не более 75 г — см. приложение А, п. IX).



 

Таблица 33.6. Клинический и дифференциальный диагноз гипогликемии у детей

Состояние

Клиническая характеристика гипогликемии

Кетоновые тела в моче

Восстанавливающие моносахариды в моче

Гепатомегалия

Метаболиты в сыворотке

Проба с глюкагоном (прирост концентрации глюкозы)

Проба с голоданием (изменения концентраций метаболитов и инсулина в плазме)




Свободные жирные кислоты

Мочевая кислота

После еды

Натощак

Глюкоза

Инсулин

Кетоновые тела

Аланин

Лактат




Норма

 

N

N

Нет

N

N













N




Гиперинсулинемия

Рецидивирующая, тяжелая

N

N

Нет

N или

N











N

N




Гипогликемия голодания

Тяжелая, проявляется при голодании



N

Нет

N

N



N или









N




Гипопитуитаризм

Средней тяжести, проявляется при голодании



N

Нет

N

N



N или









N




Первичная надпочечниковая недостаточность

Тяжелая, проявляется при голодании



N

Нет

N

N



N или









N




Гликогеноз типа I

Тяжелая, стойкая



N

Выраженная





Отсутствует

Отсутствует














Гликогеноз типа III

Умеренная, проявля-ется при голодании



N

Умеренная

N

N



Отсутствует









N




Гликогеноз типа VI

Легкая или умеренная



N

Умеренная

N

N

N или

Отсутствует









N




Недостаточностьфруктозодифосфатазы

Тяжелая, проявляет-ся при голодании



N

Выраженная







Отсутствует














Галактоземия

Тяжелая, после питания молоком или молочными продук-тами

N



Выраженная

N

N



Отсутствует









N




Непереносимость фруктозы

Тяжелая, после употребления фрук-тозы

N



Выраженная

N

N



N или 









N




Дефицит карнитина

Средней тяжести или тяже-лая, проявляется при голодании

N

N

Отсутствует или умеренная



N



Отсутствует или 







N

N или




N — норма, — умеренное повышение, — значительное повышение, — очень сильное повышение,

 — умеренное снижение, — значительное снижение.









Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   88   89   90   91   92   93   94   95   96


©kzref.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет