Эндокринология



жүктеу 15.47 Mb.
бет94/96
Дата13.09.2017
өлшемі15.47 Mb.
1   ...   88   89   90   91   92   93   94   95   96
Глава 36. Принципы диагностики и лечения наследственных нарушений обмена веществ

Таблица 36.1. Классификация наследственных нарушений обмена веществ

Нарушения метаболизма малых молекул

Нарушения метаболизма аминокислот

Нарушения метаболизма органических кислот

Нарушения метаболизма углеводов

Лизосомные болезни накопления

Мукополисахаридозы

Сфинголипидозы

Олигосахаридозы

Нарушения энергетического обмена

Нарушения окисления

Нарушения синтеза и распада жирных кислот

Гликогенозы

Пероксисомные болезни

Нарушения транспорта молекул

Нарушения обмена пуринов и пиримидинов

Дефекты рецепторов



 

Таблица 36.2. Признаки наследственных нарушений обмена веществ

Клинические проявления

Тяжелое, угрожающее жизни состояние новорожденного

Задержка физического развития

Задержка психического развития

Отсутствие прибавки в весе

Желудочно-кишечные нарушения

Одышка

Неврологические и поведенческие отклонения



Необычные запахи

Спланхномегалия

Глазные симптомы

Изменения кожи

Периодичность появления симптомов

Лабораторные данные

Моча: кетоновые тела; восстанавливающие моносахариды

Кровь: панцитопения, ацидоз, гипогликемия, кетонемия

Семейный анамнез

Близкородственный брак

Сходные наследственные заболевания


 

Таблица 36.3. Лабораторные исследования при подозрении на наследственное нарушение обмена веществ

Общедоступные исследования

Глюкоза в крови или плазме

Кетоновые тела в плазме и моче

pH крови, бикарбонат

Лактат и пируват в плазме

Аммиак в плазме



Специальные исследования

Метаболиты в моче

Аминокислоты в моче

Аминокислоты в плазме

Органические кислоты в моче

Карнитин в плазме



 

Таблица 36.4. Диагностика лизосомных болезней накопления

Гликозаминогликаны в моче

Хроматография ди- и олигосахаридов мочи

Биопсия кожи или конъюнктивы

Исследование лизосомных ферментов в плазме



 

Таблица 36.5. Коррекция наследственных нарушений обмена веществ

Коррекция метаболитов

Ограничение субстрата

Восполнение продукта

Направление субстрата на другой путь метаболизма



Коррекция ферментов

Восполнение кофермента (витамина)

Стимуляция фермента

Восполнение фермента

Трансплантация

Введение фермента

Генотерапия


Рисунок 36.1. Упрощенная схема метаболизма фенилаланина у человека. ДГПР — дигидроптеридинредуктаза, ФАТ — фенилаланинаминотрансфераза, ФГ — фенилаланингидроксилаза.

Глава 37. Гликогенозы



Таблица 37.1. Классификация, биохимическая и генетическая характеристика гликогенозов

Тип и синонимы

Дефектный фермент

Наследование

Ткани или клетки, в которых выявляется дефект

Структура и особенности накопления гликогена

Печень

Мышцы

Эритроци-ты

Лейкоци-ты

Фибро-бласты

0 (недостаточность гликогенсинтетазы)

Гликогенсинтетаза

Аутосомно-рецессивное

+

 

 

 

 

Нормальная структура, пониженное содержание

I (болезнь Гирке, гепаторенальный гликогеноз)

Ферментная система печени, превращающая глюкозо-6-фосфат в глюкозу; тип Ia: глюкозо-6-фосфатаза, тип Ib: глюкозо-6-фосфат-транслоказа

Аутосомно-рецессивное

+

 

 

 

 

Нормальная структура, повышенное содержание

II (болезнь Помпе)

Лизосомная альфа-D-глюкозидаза

Аутосомно-рецессивное

+

+

 

±

+

Нормальная структура, повышенное содержание, гликоген накапливается в лизосомах

III (болезнь Форбса, болезнь Кори, болезнь остаточного декстрина)

Амило-1,6-глюкозидаза, 4-альфа-D-глюканотрансфераза (?)

Аутосомно-рецессивное

+

+

+

+

+

Короткие боковые цепи, повышенное содержание

IV (болезнь Андерсен, амилопектиноз)

1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент

Аутосомно-рецессивное

+

+

+

+

+

Удлиненные боковые цепи, нормальное содержание

V (болезнь МакАрдля, недостаточность мышечной фосфорилазы)

Фосфорилаза в мышцах

Аутосомно-рецессивное

 

+

 

 

 

Нормальная структура, умеренно повышенное содержание

VI (болезнь Герса)

Фосфорилаза в печени

Аутосомно-рецессивное

+

 

+

+

 

Нормальная структура, повышенное содержание

VII (болезнь Таруи)

Мышечная фосфофруктокиназа

Аутосомно-рецессивное

 

+

+

+

+

Нормальная структура, повышенное содержание

IXa

Киназа фосфорилазы

Аутосомно-рецессивное

+

±

+

+

 

Нормальная структура, повышенное содержание

IXb

Альфа-субъединица киназы фосфорилазы

Сцепленное с полом

+

 

±

±

±

Нормальная структура, повышенное содержание

 

Таблица 37.2. Характеристика гликогенозов, сопровождающихся гипогликемией голодания

Тип

Клинические проявления

Биохимические признаки

Реакция на глюкагон

0

Задержка роста, гепатомегалии нет

Тяжелая гипогликемия и кетоацидоз натощак; гипергликемия и лактацидоз после еды

Во время голодания глюкагон не повышает уровень глюкозы; после еды глюкагон повышает уровень глюкозы и снижает уровень лактата

Ia и Ib

Гепатомегалия, ацидоз, гипервентиляция, увеличение почек, задержка роста, кровоточивость, ксантоматоз, задержка полового развития, подагра, аденома печени и печеночноклеточный рак; у взрослых больных — гломерулосклероз, почечная недостаточность и хроническая железодефицитная анемия; при гликогенозе типа Iб — нейтропения, рецидивирующие инфекции, воспалительные заболевания кишечника

Тяжелая гипогликемия голодания, особенно у грудных детей; лактацидоз, гиперурикемия, выраженная гипертриглицеридемия, умеренная гиперхолестеринемия, небольшое повышение активности печеночных аминотрансфераз, нарушение функции тромбоцитов

Уровень глюкозы не повышается или повышается незначительно; лактацидоз усиливается

III

Гепатомегалия, гипервентиляция, кетоацидоз, иногда спленомегалия, задержка роста и полового развития, миопатия; почки не увеличены; у некоторых больных — кардиомегалия

После длительного голодания — умеренная или тяжелая гипогликемия с кетоацидозом; нормальный уровень лактата и мочевой кислоты натощак, легкая или умеренная гиперлипопротеидемия, повышение активности печеночных аминотрансфераз

Через 2 ч после приема богатой углеводами пищи глюкагон вызывает повышение уровня глюкозы. Если голодание продолжается больше 2 ч, уровень глюкозы после введения глюкагона не повышается или повышается незначительно; уровень лактата не повышается

VI, IXa, IXb

Гепатомегалия; иногда задержка роста и физического развития; с возрастом клинические проявления постепенно исчезают; у подростков размеры печени нормализуются. У взрослых симптомы отсутствуют

Гипогликемия голодания отсутствует или слабо выражена; нормальные уровни лактата и мочевой кислоты; иногда легкая гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия и повышение активности аминотрансфераз

Повышение уровня глюкозы и снижение уровня лактата

Рисунок 37.1. Упрощенная схема метаболизма гликогена. 1 — гексокиназа (глюкокиназа), 2 — глюкозо-6-фосфатаза, 3 — фосфоглюкомутаза, 4 — глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансфераза, 5 — гликогенсинтетаза, 6 — 1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент, 7 — фосфорилаза, 8 — амило-1,6-глюкозидаза.

Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии



Таблица 38.1. Классификация и характеристика препаратов человеческого инсулина

Группа

Разновидности

Начало действия

Пик действия, ч

Длительность действия, ч

Препараты сверхкороткого действия

Лизпро-инсулин

5—10 мин

0,5—2,5

3—4

Препараты короткого действия

Человеческий инсулин короткого действия

30 мин

1—4

5—8

Препараты средней длительности действия

Человеческий инсулин NPH

1—3 ч

6—12

18—26

Человеческий инсулин ленте

1—3 ч

6—12

18—26

Человеческий инсулин семиленте

1—3 ч

6—12

18—26

Препараты длительного действия

Человеческий инсулин ультраленте

4—8 ч

14—20

20—36

Комбинированные препараты(а)

Комбинированный человеческий инсулин

30 мин

Зависит от соотношения компонентов

(а) Это смеси человеческих инсулинов короткого действия и средней длительности действия в разных соотношениях.

Глава 39. Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение

Таблица 39.1. Оценка результатов перорального теста на толерантность к глюкозе

А. Оценка результатов классического двухчасового перорального теста на толерантность к глюкозе у мужчин и небеременных женщин по критериям Американской диабетической ассоциации (1998 г.)

Состояние

Концентрация глюкозы в плазме, ммоль/л

Натощак

Через 30, 60, 90 мин после приема глюкозы

Через 120 мин после приема глюкозы

Норма

< 6,1

< 11, 1 (во всех пробах)

< 7,8

Нарушение толерантности к глюкозе

6,1—6,69

 11,1 (хотя бы в одной пробе)

7,8—11,09

Сахарный диабет

 7,0

 11,1 (хотя бы в одной пробе)

 11,1

Б. Оценка результатов упрощенного двухчасового перорального теста на толерантность к глюкозе у мужчин и небеременных женщин по критериям Американской диабетической ассоциации (1998 г.)

Состояние

Концентрация глюкозы в плазме или в капиллярной крови через 2 ч после приема глюкозы, ммоль/л

Норма

< 7,8

Нарушение толерантности к глюкозе

7,8—11,09

Сахарный диабет

 11,1

В. Оценка результатов упрощенного двухчасового перорального теста на толерантность к глюкозе у мужчин и небеременных женщин по критериям ВОЗ (1985 г.)

Состояние

Концентрация глюкозы, ммоль/л

Венозная кровь

Капиллярная кровь

Плазма

Норма

Натощак

 5,6

 5,6

 6,4

Через 2 ч после приема глюкозы

< 6,7

< 7,8

< 7,8

Нарушение толерантности к глюкозе

Натощак

< 6,7

< 6,7

< 7,8

Через 2 ч после приема глюкозы

6,7—10,0

7,8—11,1

7,8—11,1

Сахарный диабет

Натощак

 6,7

 6,7

 7,8

Через 2 ч после приема глюкозы

 10,0

 11,1

 11,1

 

Таблица 39.2. Режимы самостоятельного контроля уровня глюкозы в крови(а)

Режим

Уровень глюкозы измеряют перед

завтраком

вторым завтраком

обедом

полдником

ужином

последним приемом пищи или перед сном

23:00—24:00

3:00—4:00

Ежедневный

+

 

+

 

+

+

 

 

1 раз в 8 сут

+

 

+

 

+

+

 

 

3 сут подряд ежемесячно(б)

+

+

+

+

+

+

+

+

(а) Частый контроль уровня глюкозы в крови дает возможность оценить правильность лечения и при необходимости корректировать дозы инсулина. Для этого обязательно нужно записывать результаты измерений.

(б) При плохом самочувствии или сопутствующих заболеваниях определяют уровень глюкозы не реже 8 раз в сутки, а иногда и чаще. Если уровень глюкозы превысит 13 ммоль/л, измеряют уровень кетоновых тел в моче.



 

Таблица 39.3. Типовая форма рекомендаций по коррекции доз инсулина короткого действия

Уровень глюкозы, ммоль/л

Дозы инсулина короткого действия(а)

Перед завтраком

Перед обедом

Перед ужином

Перед последним приемом пищи или перед сном

0—3,3

...ед

...ед

...ед

...ед

3,4—5,5

...ед

...ед

...ед

...ед

5,6—8,3

...ед

...ед

...ед

...ед

8,4—11,1

...ед

...ед

...ед

...ед

11,2—13,9(б)

...ед

...ед

...ед

...ед

14,0—16,6(б)

...ед

...ед

...ед

...ед

16,7—19,4(б)

...ед

...ед

...ед

...ед

19,5—22,2(б)

...ед

...ед

...ед

...ед

22,3—25,0(б)

...ед

...ед

...ед

...ед

25,1—27,8(б)

...ед

...ед

...ед

...ед

> 27,8(б)

...ед

...ед

...ед

...ед

Инсулин средней длительности действия(а)

...ед

...ед

...ед

...ед

Поправка на гликемический индекс пищи(в)

Если Вы собираетесь есть пищу с высоким гликемическим индексом (изделия из кукурузы, булочки, картофель, блюда китайской кухни, макароны, пиццу, гамбургеры), надо увеличить дозу инсулина на … ед(а).



Поправка на физическую активность

Если Вам пришлось затратить большие физические усилия или если в ближайшее время предстоит физическая нагрузка, надо уменьшить дозу инсулина на … ед(а) или лишний раз поесть.



Если вы плохо себя чувствуете или заболели

1. Взвешивайтесь не реже 3 раз в сутки. Потеря веса указывает на обезвоживание. Если вес снизился, потребляйте побольше подсоленной жидкости (супов или бульонов).

2. Каждые 2—4 ч проверяйте мочу на кетоновые тела. Наличие кетоновых тел при высоком уровне глюкозы в крови означает, что Вы нуждаетесь в большем количестве инсулина.

3. Дополнительная суточная доза инсулина составляет 10—20% суточной дозы, которая требуется для поддержания уровня глюкозы в крови около 5,6 ммоль/л.

Дополнительную дозу инсулина распределяют поровну на 8 инъекций. Инъекции делают круглосуточно, каждые 3 ч.

Если уровень глюкозы в крови > 13,3 ммоль/л, но кетоновых тел в моче нет, то суточную дозу инсулина увеличивают на 10%.

Если уровень глюкозы в крови > 13,3 ммоль/л и кетоновые тела в моче есть, то суточную дозу инсулина увеличивают на 20%.



4. Если Ваше состояние не улучшилось, уровень глюкозы в крови не снизился, кетоновые тела не исчезли из мочи, появилась рвота, вес продолжает снижаться и Вы не знаете, что делать дальше, обратитесь к врачу.

5. При сопутствующих заболеваниях инсулин действует на ткани слабее, чем обычно (даже если Вы едите меньше, чем всегда), поэтому нужно увеличить дозу инсулина.

6. В редких случаях сопутствующее заболевание может вызвать падение уровня глюкозы в крови ниже 5,6 ммоль/л. В таких случаях надо уменьшить дозу инсулина.

(а) Заполняет врач с учетом веса, особенностей питания и физической активности больного.

(б) Если уровень глюкозы в крови поднимется до этих величин, обязательно измерьте уровень кетоновых тел в моче.

(в) Нужно объяснить больному, что такое гликемический индекс (см. гл. 39 п. XIII.Г).


Рисунок 39.1. Зависимость между уровнем гликозилированного гемоглобина A (HbA1c) и уровнем глюкозы в крови. D Nathan, Glycosylated hemoglobin; what it is and how to use it. Clin Diab 1:1, 1983.

Глава 40. Диабетический кетоацидоз и гиперосмолярная кома



Таблица 40.1. Потери жидкости и электролитов при диабетическом кетоацидозе

 

Физиологические потребности

Потери

Вода

1500—2000 мл/м2

100 мл/кг (60—100 мл/кг)

Натрий

45 мэкв/м2

6 мэкв/кг (5—13 мэкв/кг)

Калий

35 мэкв/м2

5 мэкв/кг (4—6 мэкв/кг)

Хлорид

30 мэкв/м2

4 мэкв/кг (3—9 мэкв/кг)

Фосфор(а)

10 мэкв/м2

3 мэкв/кг (2—5 мэкв/кг)

Магний(б)

 

0,5—1,5 мэкв/кг

(а) 1 ммоль/л = 1,8 мэкв/л = 3,1 мг%.

(б) 1 ммоль/л = 2 мэкв/л = 2,4 мг%.

MA Sperling, Diabetic ketoacidosis. Pediatr Clin North Am 31:596, 1984.


 

Таблица 40.2. Схема лечения диабетического кетоацидоза

Время, ч

Назначения

Жидкости

0—2

А. Взрослые: 0,9% NaCl со скоростью 1 л/ч. Дети: 0,9% NaCl в дозе 500 мл/м2

Б. 0,9% NaCl можно вводить и дольше, до стабилизации основных физиологических показателей

В. При уровне натрия в сыворотке > 150 мэкв/л в зависимости от степени гипернатриемии можно использовать 0,45; 0,6; 0,7% NaCl


2—48

А. Можно перейти на 0,45% NaCl; некоторые эндокринологи рекомендуют применять в первые 2—12 ч более концентрированные инфузионные растворы (0,6% или 0,7% NaCl)

Б. На более поздних этапах лечения по мере устранения дегидратации можно применять 0,18; 0,23; 0,3% NaCl

В. Скорость инфузии

1. Взрослые: по мере устранения дегидратации скорость инфузии уменьшают примерно до 500 мл/ч в зависимости от клинической картины и имеющихся потерь жидкости

2. Дети:

а. Объем инфузионного раствора рассчитывают, исходя из того, что общая потребность в жидкости составляет 4000 мл/м2/сут

б. Объем инфузионного раствора рассчитывают как сумму физиологической потребности в жидкости (1500—2000 мл/м2/сут) и дефицита жидкости (10% физиологической потребности). Этот объем нужно возместить за 48 ч. Этот вариант инфузионной терапии дает большую свободу маневра и позволяет индивидуализировать лечение

3. Значительные потери жидкости (как с мочой, так и через ЖКТ) требуют восполнения

Г. При уровне глюкозы в крови  14 ммоль/л к инфузионному раствору добавляют 5% глюкозы


Калий

0—2

А. Надо дождаться результатов определения уровня калия в сыворотке

Б. При симптомах гипокалиемии (изменения ЭКГ, кишечная непроходимость, гипорефлексия) в инфузионный раствор добавляют KCl

1. Взрослые: KCl вводят в/в со скоростью 20—40 мэкв/ч. Может потребоваться большая скорость инфузии:

а. если уровень калия в сыворотке < 2,5 мэкв/л, скорость составляет 60 мэкв/ч;

б. если уровень калия в сыворотке < 2,0 мэкв/л, скорость составляет 80 мэкв/ч

Следят за ЭКГ и часто определяют уровень калия в сыворотке.

При анурии калий вводят, только если есть тяжелая гипокалиемия. KCl вводят в/в в дозе 10—30 мэкв за 1—2 ч. Необходимо следить за ЭКГ и часто определять уровень калия в сыворотке

2. Дети: KCl вводят в/в со скоростью 0,5 мэкв/кг/ч



2—8

В зависимости от уровня калия в сыворотке и необходимости одновременно восполнить дефицит калия и фосфора вводят либо KCl, либо фосфат калия. В обоих случаях количество калия составляет 20—40 мэкв/л

8—48

Необходимо часто определять уровень калия в сыворотке, чтобы быстро менять его концентрацию в инфузионном растворе

Фосфаты

А. На начальных этапах лечения восполнять фосфор необязательно

Б. Треть общих потребностей в калии можно компенсировать фосфатом калия в течение 24 ч

В. Если фосфат калия недоступен, используют KCl

Г. Следят за уровнем кальция, не допуская гипокальциемии

Д. При почечной недостаточности фосфаты не назначают


Бикарбонат

А. Целесообразно назначить бикарбонат при:

1. Угрожающей жизни гиперкалиемии

2. Тяжелом ацидозе (pH < 6,9), особенно при шоке, не поддающемся инфузионной терапии

3. Тяжелом лактацидозе

Б. Если принято решение вводить бикарбонат, надо уменьшить количество натрия в инфузионном растворе на величину, равную содержанию натрия в бикарбонате

В. Взрослым вводят 44—50 мэкв за 1—2 ч. Детям вводят 1—2 мэкв/кг

Г. Нельзя вводить бикарбонат струйно


Инсулин

А. Непрерывная инфузия

1. 125 ед инсулина короткого действия разводят в 250 мл 0,9% NaCl, чтобы в 2 мл инфузионного раствора содержалась 1 ед инсулина

2. Используют насос с регулируемой скоростью введения

3. Скорость: 0,1 ед/кг/ч

4. Инфузию продолжают до устранения диабетического кетоацидоза. Улучшение обычно наступает через 8—24 ч

Б. В/м инъекции (если не удается быстро установить инфузионную систему, например из-за спадения вен)

1. Взрослые: насыщающая доза — 10—20 ед инсулина короткого действия в дельтовидную мышцу; затем по 5—10 ед каждый час, пока уровень глюкозы в крови не снизится до приемлемого уровня; затем по 5—10 ед каждые 2—4 ч

2. Дети: 0,25—1 ед/кг в/м каждые 2—4 ч. При легком диабетическом кетоацидозе дозу уменьшают вдвое

В. Как только уровень глюкозы в крови снизится до 14 ммоль/л, вместо 0,9% NaCl начинают инфузию 5% глюкозы


Общие требования

А. Внимательно следят за основными физиологическими показателями и неврологическими симптомами

Б. Заводят лист наблюдений. В него записывают результаты всех определений уровня глюкозы в крови и других лабораторных показателей; объемы и состав введенных растворов; потери жидкости; дозы и скорость инфузии инсулина

В. Для измерения уровня глюкозы в капиллярной крови берут кровь из мочки уха или из пальца вначале каждые 30—60 мин, а затем каждые 2—4 ч

Г. Другие лабораторные показатели определяют вначале каждые 1—4 ч; после стабилизации состояния больного — реже

Д. Измеряют уровень калия в сыворотке и регистрируют ЭКГ в отведении II


Справочные сведения:

1. Осмоляльность инфузионных растворов: 0,9% NaCl = 308 мосмоль/кг; 0,45% NaCl = 154 мосмоль/кг; 0,9% NaCl с 5% глюкозы = 560 мосмоль/кг; 0,45% NaCl с 5% глюкозы = 406 мосмоль/кг; 5% глюкозы = 250 мосмоль/кг

2. Площадь поверхности тела: новорожденные — 0,2—0,3 м2; 10 кг — 0,5 м2; 30 кг — 1,0 м2; 50 кг — 1,5 м2; 70 кг — 1,7 м2

3. Расчет осмоляльности плазмы: 2 ([Na+]+ [K+]) + [глюкоза]/18 + АМК/2,8

4. Анионный интервал = [Na+] – ([Cl] + [HCO3]). Норма: 12 ± 4 мэкв/л

5. Расчетная концентрация натрия = [Na+] + 1,6 мэкв/л  ([глюкоза]  18 – 100) / 100



 

Таблица 40.3. Сравнительная характеристика гиперосмолярной комы и диабетического кетоацидоза

Признаки

Гиперосмолярная кома

Диабетический кетоацидоз

Общие

Выраженная дегидратация; ацидоза нет

Выраженный ацидоз и умеренная дегидратация

Часто коматозное состояние

Коматозное состояние редко

Гипервентиляции нет

Гипервентиляция

Возраст

Чаще пожилой

Дети и молодые люди

Тип сахарного диабета

Инсулинонезависимый

Инсулинозависимый

Сахарный диабет в анамнезе

У 50%

Почти у всех

Предвестники

За несколько дней или недель

Менее чем за сутки

Неврологические симптомы

Очень часты

Редки

Сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания и болезни почек

Примерно у 85%

Примерно у 15%

Лабораторные данные

Глюкоза в крови, ммоль/л

Обычно > 40

Обычно < 40

Кетоновые тела в сыворотке

N

Выявляются даже при многократном разведении сыворотки

Натрий в сыворотке

N, или 

Обычно 

Калий в сыворотке

N или 

N, или 

Бикарбонат в сыворотке, мэкв/л

> 16

< 10

Анионный интервал, мэкв/л

10—12

> 12

pH крови

N

< 7,35

Осмоляльность плазмы, мосмоль/кг

> 350 

< 350

АМК, мг%

60—90 

25—30

Свободные жирные кислоты, мэкв/л

< 1000

> 1500

Последствия

Тромбоз

Очень часто

Очень редко

Смертность, %

20—50

1—10

Лечение сахарного диабета после выхода из неотложного состояния

Диета или диета в сочетании с пероральными сахаропонижающими средствами

Инсулинотерапия

N — норма, — повышение, — снижение.

GP Kozak, AR Rolla, Diabetic Comas. In GP Kozak (ed), Clinical Diabetes Mellitus. Philadelphia: Saunders, 1982. P. 132.



 

Таблица 40.4. Схема лечения гиперосмолярной комы

 

Первоочередные мероприятия

После стабилизации основных физиологических показателей

Жидкости

1. 0,9% NaCl со скоростью 1 л/ч.

2. За 4—6 ч восполняют дефицит натрия (500 мэкв).

3. Каждый час измеряют уровни электролитов


1. При стабильном АД и достаточном диурезе переходят к инфузии 0,45% NaCl со скоростью 250—500 мл/ч.

2. Когда уровень глюкозы в крови снизится до 14 ммоль/л, к инфузионному раствору добавляют 5% глюкозы.

3. За 12—24 ч восполняют дефицит воды (5—10 л)


Калий

1. Ежечасно измеряют уровень калия в сыворотке

2. При нормальном уровне калия или при гипокалиемии немедленно начинают инфузию KCl со скоростью 20 мэкв/ч; при олигурии скорость уменьшают вдвое



1. Корректируют дозы KCl в соответствии с результатами измерений уровня калия в сыворотке

Инсулинотерапия

В/в инфузия инсулина короткого действия со скоростью 0,05—0,1 ед/кг/ч. Ежечасно измеряют уровень глюкозы в крови

1. Снижают скорость инфузии до 1—3 ед/ч. Перед приемом пищи делают дополнительные п/к инъекции инсулина короткого действия.

2. Каждые 4 ч измеряют уровни глюкозы в крови и электролитов в сыворотке



HD Tildesley, AD Morrison, Diabetic Ketoacidosis and Hyperosmolar Coma. In DT Krieger, CW Bardin (eds), Current Therapy in Endocrinology 1983—1984. Burlington, Ontario, B.C.: Decker, 1983. P. 181.

Рисунок 40.1. Патогенез диабетического кетоацидоза. — повышение, — снижение. MB Davidson, Diabetes Mellitus and Hypoglycemia. In JM Hershman (ed), Endocrine Pathophysiology: A Patient-Oriented Approach. Philadelphia: Lea & Febiger, 1982.

Глава 41. Инсулинонезависимый сахарный диабет: диагностика и лечение



Таблица 41.1. Производные сульфанилмочевины

Препарат

Начальная доза, мг/сут

Поддерживающая доза, мг/сут

Максимальная доза, мг/сут

Длительность действия, ч

Число приемов в сутки

Препараты 1-го поколения

Ацетогексамид

250—500

250—1500

1500

10—24

1—2

Карбутамид

250—1000

250—2000

2000

6—12

2—3

Толазамид

100—250

100—1000

1000

10—16

1—2

Толбутамид

250—1000

250—3000

3000

6—12

2—3

Хлорпропамид

100—250

100—500

500

24—60

1

Препараты 2-го поколения

Глибенкламид

1,25—5

1,25—20

20

8—12

1—2

Гликвидон

15

15—120

120

6—12

2—3

Гликлазид

160

80—320

320

8—12

1—2

Глимепирид

1—2

1—4

8

16—24

1

Глипизид

2,5—5

2,5—40

40

8—12

1—2

 

Таблица 41.2. Схемы инсулинотерапии

1. Вводят инсулин средней длительности действия 1 раз в сутки (перед завтраком)

2. Вводят инсулин средней длительности действия 2 раза в сутки (2/3 общей суточной дозы перед завтраком и 1/3 перед обедом)

3. Комбинации препаратов короткого действия и средней длительности действия

а. Вводят комбинированный препарат или одновременно вводят инсулин короткого действия и инсулин средней длительности действия 1 раз в сутки. На долю инсулина короткого действия приходится 1/3, а на долю инсулина средней длительности действия — 2/3 общей суточной дозы

б. Вводят комбинированный препарат или одновременно вводят инсулин короткого действия и инсулин средней длительности действия 2 раза в сутки (перед завтраком и перед ужином). 2/3 общей суточной дозы вводят перед завтраком. На долю инсулина короткого действия приходится по 1/3, а на долю инсулина средней длительности — по 2/3 утренней и вечерней доз

в. Вводят инсулин 3 раза в сутки. Перед завтраком вводят комбинированный препарат или одновременно вводят инсулин короткого действия (1/3) и инсулин средней длительности действия (2/3). Перед обедом вводят только инсулин короткого действия, перед сном — только инсулин средней длительности действия. 2/3 общей суточной дозы вводят перед завтраком

4. За 30 мин перед каждым приемом пищи вводят инсулин короткого действия, а перед сном — небольшую дозу инсулина средней длительности действия

5. Комбинация препаратов короткого и длительного действия: одновременно вводят инсулин короткого действия и инсулин длительного действия перед завтраком. За 30 мин перед обедом и ужином вводят инсулин короткого действия






Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   88   89   90   91   92   93   94   95   96


©kzref.org 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет